Čo je to Klatskinov tumor, aké sú jeho príčiny, prejavy a možnosti liečby?

Klatskinov tumor je typ zhubného nádoru, ktorý vzniká z buniek vonkajších žlčovodov. Tento tumor je charakteristický tým, že sa vyskytuje v hepatálnom hile, kde sa pravý a ľavý žlčovod spájajú do jedného vonkajšieho žlčovodu (ductus choledochus).

Odborne sa tento nádor nazýva perihilárny cholangiokarcinóm (perihilárny - vyskytujúci sa v okolí hilu, cholangio - vyrastajúci z buniek žlčovodov, karcinóm - zhubný tumor vyrastajúci z epitelových buniek).

Tento tumor je pomenovaný podľa slávneho amerického patológa Geralda Klatskina, ktorý ho prvýkrát opísal v roku 1965.

Klatskinov tumor je najčastejším typom cholangiokarcinómu (viac ako 50 % každoročne diagnostikovaných cholangiokarcinómov sú Klatskinove tumory) (1).

Prvé príznaky ochorenia sa zvyčajne objavujú až v pokročilých štádiách ochorenia, pričom dominantným príznakom je žltačka (žlté sfarbenie skléry a kože spôsobené hyperbilirubinémiou).

Medzi ďalšie príznaky patrí bolesť brucha (najmä v pravom podbrušku), neúmyselný úbytok hmotnosti, poruchy trávenia, nechutenstvo, slabosť, nevoľnosť alebo pocit na zvracanie (2).

Príčina vzniku Klatskinovho tumoru nie je známa, ale štúdie naznačujú, že ide o kombináciu dedičných a environmentálnych faktorov a životného štýlu (2).

Ide teda o tzv. multifaktoriálne ochorenie.

Keďže prvé príznaky Klatskinovho tumoru sa zvyčajne objavia až v pokročilom štádiu ochorenia, jeho liečba je veľmi náročná a spočíva najmä v chirurgickom odstránení nádoru a uvoľnení zablokovaných žlčovodov (napr. zavedením kovového alebo iného stentu) (3).

Príznaky

Príznaky Klatskinovho tumoru súvisia s tým, že tumor pri svojom raste upcháva a blokuje žlčovody, čo vedie k hromadeniu žlče v tele.

Preto sú najčastejšími príznakmi tohto ochorenia (2):

• hepatitída
• svrbenie pokožky
• svetlá stolica a/alebo tmavý moč
• bolesť brucha
• strata chuti do jedla (nechutenstvo)
• úbytok hmotnosti
• horúčka
• nevoľnosť alebo vracanie

Medzi ďalšie príznaky Klatskinovho tumoru patria:

• hepatomegália (zväčšenie pečene)
• lymfadenopatia (zväčšenie lymfatických uzlín, najčastejšie v hepatálnom hile, ale aj inde na tele, najmä nad kľúčnou kosťou - supraklavikulárne alebo na krku)

Príčiny

Presnú príčinu perihilárneho cholangiokarcinómu nepoznáme; ide o multifaktoriálne ochorenie, ktoré zahŕňa genetické faktory, faktory životného prostredia a životného štýlu.

Klatskinov tumor (perihilárny cholangiokarcinóm) postihuje oblasť sútoku pravého a ľavého žlčovodu

Klatskinov tumor tiež častejšie postihuje fajčiarov a alkoholikov.

Diagnostika

Pri diagnostike Klatskinovho tumoru sa používajú tieto metódy:

• Zobrazovacie metódy: počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia sa používajú najmä pri diagnostike rakoviny žlčníka a pečene
• Laboratórne krvné testy: napríklad hladina tumorového markera CA 19-9, bilirubinémia (koncentrácia bilirubínu v krvi) atď.
• ERCP (endoskopická retrográdna cholangiopankreatografia): pri tomto vyšetrení sa lekári pozrú na žlčové cesty, tenké črevo a pankreatický vývod zvnútra a môžu nielen zistiť prítomnosť tumoru, ale napríklad aj odstrániť žlčové kamene alebo odobrať vzorku podozrivého tkaniva a poslať ju na histopatologické vyšetrenie.

Klasická biopsia založená na odbere vzoriek buniek žlčových ciest ihlou zavedenou cez kožu (transperitoneálna biopsia) sa v prípade Klatskinovho tumoru alebo iných tumorov žlčových ciest neodporúča, pretože zvyšuje riziko infiltrácie tumorových buniek do pečene a iných tkanív a bráni aj prípadnej transplantácii pečene.

Liečba

Liečba Klatskinovho tumoru závisí od miesta, z ktorého tento perihilárny cholangiokarcinóm vyrastá.

Základom liečby je operácia, pri ktorej lekári odstránia tumor. Niekedy je potrebná transplantácia pečene. Okrem toho sa na zmiernenie bolesti a iných nežiaducich príznakov používajú ďalšie podporné liečby.

Chirurgická liečba

Pri chirurgickej liečbe Klatskinovho tumoru sa odstraňuje:

• Samotný tumor
• Okolité žlčovody
• Časť pečene
• Okolité (spádové) lymfatické uzliny

Zvyšná časť žlčovodov sa potom napája priamo na tenké črevo, aby mohla žlč voľne odtekať a pomáhať pri trávení prijatej potravy.

Transplantácia pečene

U pacientov, u ktorých sa Klatskinov tumor zachytí v ranom štádiu a ktorí z nejakého dôvodu nemôžu podstúpiť klasickú operáciu, pri ktorej sa odstráni len samotný tumor spolu s priľahlým žlčovodom a pečeňou, je možnosťou transplantácia pečene.

Najlepšou liečbou Klatskinovho tumoru je chirurgické odstránenie tumoru alebo transplantácia pečene

Pred transplantáciou pečene je potrebné zničiť čo najviac rakovinových buniek, preto pacienti pred samotným zákrokom absolvujú chemoterapiu a rádioterapiu.

Postup liečby Klatskinovho tumoru, pri ktorom sa vykonáva transplantácia pečene, je teda približne takýto:

• Intravenózna chemoterapia cytotoxickými liekmi, ktorá ničí a oslabuje tumorové bunky, ktoré sa potom ľahšie ničia rádioterapiou
• vonkajšia rádioterapia, pri ktorej sa ožaruje postihnutá časť žlčovodu zvonka (cez kožu)
• Vnútorné ožarovanie (brachyterapia) pomocou tenkých drôtikov a sond, ktoré sa zavedú čo najbližšie k žlčovodom postihnutým tumorom, a tieto drôtiky potom postupne uvoľňujú ionizujúce žiarenie, aby zničili tumorové bunky.
• Chemoterapia per os (v tabletách), ktorú pacienti užívajú až do transplantácie pečene
• Overenie, či sa tumor ďalej nerozšíril a nemetastázoval (pomocou rôznych testov, ako je PET CT, MRI a/alebo minimálne invazívna chirurgia).
• Transplantácia pečene

Pred transplantáciou pečene je tiež potrebné podstúpiť ďalšie vyšetrenia, aby sa zistil celkový zdravotný stav pacienta a či je darcovská pečeň kompatibilná a vhodná pre konkrétneho pacienta.

Paliatívna chemoterapia a drenáž žlčových ciest

U pacientov s pokročilým perihilárnym cholangiokarcinómom, ktorý už nie je možné operovať alebo liečiť transplantáciou pečene, je jedinou možnosťou paliatívna chemoterapia, ktorá ochorenie nevylieči, ale aspoň spomalí rast tumoru. Na zmiernenie príznakov žltačky a bolesti brucha sa vykonáva aj paliatívna drenáž žlčových ciest, do ktorej lekári zavedú tenkú kovovú trubičku (kovový stent) na odvádzanie žlče do tenkého čreva.

Podporná liečba

Súčasťou podpornej liečby Klatskinovho tumoru je snaha o sprehľadnenie žlčových ciest (napríklad zavedením žlčového stentu pred resekciou (odstránením) tumoru alebo liekmi na zmiernenie bolesti, vracania, nevoľnosti atď.

Prognóza

Keďže Klatskinov tumor sa zvyčajne diagnostikuje v pokročilom štádiu, keď často nie je možné tumor chirurgicky odstrániť, prognóza pacientov je veľmi zlá.

Medián prežívania pacientov s neresekovateľným Klatskinovým tumorom je dva až osem mesiacov po paliatívnej biliárnej drenáži (4).

Najlepšiu prognózu majú pacienti, u ktorých sa tumor zachytí včas a dá sa resekovať (chirurgicky odstrániť).

Päťročné prežívanie týchto pacientov je 25-30 % (t. j. približne 1/3 pacientov prežije 5 rokov alebo viac).

Klatskinov tumor je spojený s viacerými komplikáciami, ako sú recidivujúca bakteriálna cholangitída, cirhóza a/alebo zlyhanie pečene.

Cieľom paliatívnej liečby je zlepšiť kvalitu života pacientov.

Okrem toho liečba cholestázy (zablokovanie odtoku žlče), ktorá zadržiava žlč) a cholangitídy môže pacientom prinajmenšom predĺžiť život (5).

Čo si z článku vziať?

Klatskinov tumor je najčastejším typom tumoru žlčových ciest a vyskytuje sa v hile pečene, na sútoku pravého a ľavého žlčovodu do vonkajšieho žlčovodu (ductus choledochus).

Preto sa tento tumor nazýva aj perihilárny cholangiokarcinóm.

Tento tumor prvýkrát opísal americký patológ Gerald Klatskin v roku 1965.

Presnú príčinu vzniku tohto tumoru nepoznáme, ale vyššie riziko majú fajčiari a alkoholici, ako aj ľudia s genetickou predispozíciou.

Vo väčšine prípadov sa Klatskinov tumor zistí v pokročilom štádiu, pretože ochorenie bolo dlho klinicky nemé.

Prvým príznakom je zvyčajne žltačka, medzi ďalšie časté príznaky patria bolesti brucha, nevoľnosť, tráviace ťažkosti, nevysvetliteľný úbytok hmotnosti a zväčšené lymfatické uzliny.

Liečba Klatskinovho tumoru je chirurgická a jej cieľom je odstrániť tumor.

Niektorým pacientom môže pomôcť aj transplantácia pečene.

Prognóza pacientov s inoperabilným (neoperovateľným) Klatskinovým tumorom je veľmi zlá (2-8 mesiacov), zatiaľ čo u pacientov s resekabilným (odstrániteľným) tumorom je 5-ročné prežívanie až 30 %.