Čo je to hyperviskózny syndróm, prečo sa vyskytuje a ako sa lieči?

Hyperviskózny syndróm (HVS) je skupina príznakov, ktoré sa vyskytujú pri zvýšenej viskozite (viskozite) krvi, v dôsledku čoho je krv menej tekutá a ťažšie sa dostáva do tkanív a orgánov.

Hyperviskózny syndróm je najčastejšie spôsobený zmenami fyzikálno-chemických vlastností krvných elementov (napr. červených krviniek) a/alebo abnormálnymi hladinami určitých látok v krvi (najmä imunoglobulínov).

Najčastejšie tento stav súvisí s rakovinou, ale môže sa vyskytnúť aj pri niektorých poruchách krvotvorby alebo spojivového tkaniva.

Znížený prietok krvi telesnými tkanivami a orgánmi je veľmi nebezpečný, pretože sa zhorší zásobovanie buniek kyslíkom a živinami, čo má ďalekosiahle negatívne dôsledky pre celé telo.

V tomto článku sa dozviete, čo je to hyperviskozný syndróm, aké sú jeho hlavné príčiny, príznaky a možnosti liečby.

Príčiny hyperviskózneho syndrómu?

Hyperviskózny syndróm je súbor príznakov vyskytujúcich sa v súvislosti s ochoreniami, ktoré narušujú krvotvorbu (ako sú myeloproliferatívne ochorenia) a/alebo spôsobujú abnormality v počte určitých krvných elementov alebo iných zložiek krvi vrátane plazmatických proteínov a imunoglobulínov.

Najčastejšie je hyperviskózny syndróm spôsobený ochoreniami, ktoré sú spojené so zvýšenou koncentráciou červených krviniek alebo krvnej plazmy v krvi.

Nádory krvotvorného systému, ako sú myeloproliferatívne poruchy, sú najčastejšou príčinou hyperviskózneho syndrómu

Medzi ochorenia, ktoré môžu vyvolať hyperviskózny syndróm, patria.

• Waldenströmova makroglobulinémia (WB): toto ochorenie je najčastejšou príčinou hyperviskózneho syndrómu. Uvádza sa, že približne 10 až 30 % všetkých pacientov s hyperviskóznym syndrómom má Waldenströmovu makroglobulinémiu, čo je rakovina krvi, ktorá postihuje kostnú dreň a lymfatické uzliny. V reakcii na túto rakovinu dochádza k abnormálnemu zvýšeniu produkcie nezrelých bielych krviniek, čo vedie k "zahusťovaniu" krvi.
• Mnohopočetný myelóm (plazmocytóm): tento typ rakoviny napáda plazmatické bunky, čo sú aktivované B-lymfocyty. Tieto nádorovo zmenené plazmatické bunky sa premnožia a vytlačia normálne zdravé plazmatické bunky, čo vedie k zvýšenej viskozite krvi a hyperviskóznemu syndrómu.
• Pravá polycytémia (polycythaemia (rubra) vera): táto rakovina postihuje kostnú dreň a je spojená s nadmernou tvorbou červených krviniek, čo vedie k zvýšeniu viskozity krvi a ďalším príznakom, ako sú bolesť alebo závraty, točenie hlavy, svrbenie kože po celom tele alebo zväčšenie sleziny (splenomegália).
• Leukémia: ide o rakovinu kostnej drene, ktorá začne produkovať krvné bunky atypických, nepravidelných tvarov, čo vedie k upchávaniu ciev v celom tele a s tým súvisiacemu hyperviskóznemu syndrómu.
• Ochorenia spojivového tkaniva a systémové autoimunitné ochorenia: niektoré ochorenia spojivového tkaniva, ako napríklad reumatoidná artritída, môžu spôsobiť hyperviskózny syndróm, pretože zvyšujú hladinu sérových bielkovín v krvnej plazme (napríklad kryoglobulínov), čo vedie k "zahusteniu" krvi.
• Liečba kyselinou retinovou: kyselina retinová je metabolit vitamínu A a používa sa pri liečbe rakoviny, ale aj pri liečbe niektorých kožných ochorení (napríklad akné). Kým pri kožnom podávaní kyselina retinová nespôsobuje výrazné problémy, pri liečbe rakoviny sa používajú vysoké dávky vitamínu A, ktoré môžu viesť k nadmernej tvorbe bielych krviniek.
• Kryoglobulinémia: ide o skupinu zriedkavých relatívne vzácnych ochorení, ktoré sú spojené s prítomnosťou kryoglobulínov v krvi. Kryoglobulíny sú proteíny, ktoré sú rozpustné pri normálnej telesnej teplote (37 °C), ale pri nižších teplotách vytvárajú zhluky a stávajú sa nerozpustnými. To vedie k upchávaniu ciev zrazeninami, hyperviskoznému syndrómu a ďalším problémom. Kryoglobulinémia je častým príznakom myeloproliferatívnych ochorení (najmä mnohopočetného myelómu a lymfómov), ale môže sa vyskytovať aj pri niektorých vírusových zápaloch pečene (vírusová hepatitída) alebo systémových autoimunitných ochoreniach (napr. systémový lupus erythematosus alebo reumatoidná artritída).
• Chronická hypoxia: tento stav sa často spája s niektorými vrodenými srdcovými chybami, najmä s cyanózou alebo modrým sfarbením slizníc a kože (tzv. cyanotické vrodené srdcové chyby). Medzi takéto chyby patrí napríklad Fallotova tetralógia, transpozícia veľkých tepien, chyby so spoločnou komorou atď.). Niektoré defekty komorového a predsieňového septa môžu byť tiež spojené s cyanózou a chronickou hypoxiou. Pri týchto srdcových chybách je narušená rovnováha medzi krvnými elementmi a ostatnými zložkami krvi, čo vedie k zvýšeniu viskozity a hyperviskóznemu syndrómu.
• Paraneoplastické syndrómy: skupina syndrómov spojených s rakovinou, pri ktorých biele krvinky začnú napádať normálne zdravé bunky v ľudskom tele. To môže okrem iného spôsobiť hyperviskózny syndróm.

Príznaky hyperviskózneho syndrómu

Hyperviskózny syndróm postihuje celé telo a jeho príznaky sa môžu výrazne líšiť v závislosti od príčiny.

Medzi jeho najčastejšie príznaky patria:

• apatia a únava
• bolesti hlavy
• ohluchnutie
• kŕče
• problémy so zrakom (napríklad rozmazané alebo dvojité videnie).
• slepota
• hypertenzia (vysoký krvný tlak)
• zlyhanie srdca
• abnormálne krvácanie
• ľahká tvorba hematómov (modrín)
• krvácanie do slizníc alebo podkožného tkaniva (petechie, sufúzie atď.)
• krvácanie z konečníka
• otrava krvi (sepsa)
• hlboká žilová trombóza
• zlyhanie obličiek

Liečba

Liečba hyperviskózneho syndrómu je multidisciplinárna a podieľa sa na nej tím špecialistov, vrátane hematológa (lekár špecializujúci sa na choroby krvi), nefrológa (lekár špecializujúci sa na choroby obličiek), onkológa (lekár špecializujúci sa na rakovinu), internistu (lekár špecializujúci sa na vnútorné lekárstvo) a intenzivistu (lekár špecializujúci sa na intenzívnu medicínu a anestéziológiu).

Hyperviskózny syndróm je život ohrozujúci stav, ktorý sa musí liečiť čo najrýchlejšie.

Neliečený hyperviskózny syndróm môže viesť k zlyhaniu viacerých orgánov a smrti.

Liečba hyperviskózneho syndrómu pozostáva z dvoch častí.

Prvá časť liečby sa zameriava na okamžitú pomoc pacientovi s cieľom čo najrýchlejšie dostať príznaky pod kontrolu.

Táto časť liečby často zahŕňa plazmaferézu, postup, pri ktorom sa pacientovi odoberá žilová krv pomocou špeciálneho zariadenia nazývaného separátor. Separátor oddelí krvnú plazmu od krvných elementov (červených a bielych krviniek a krvných doštičiek), krvné elementy vráti do tela pacienta a plazmu nahradí fyziologickým alebo iným (napríklad Ringerovým) roztokom.

Druhou časťou liečby hyperviskózneho syndrómu je liečba základného, príčinného ochorenia.

Táto liečba zahŕňa napríklad chemoterapiu, liečbu antibiotikami, liečbu kortikosteroidmi atď.

Čo si z článku vziať?

Hyperviskózny syndróm je stav, ktorý sa prejavuje zvýšenou viskozitou (viskozitou) krvi, ktorá sa stáva menej tekutou, ako je potrebné, čo spôsobuje množstvo problémov vrátane nedostatočného zásobovania orgánov krvou, kyslíkom a živinami, zvýšenej náchylnosti na krvácanie alebo naopak tvorbu krvných zrazenín (trombózy).

Najčastejšími príčinami hyperviskózneho syndrómu sú hematopoetické malignity, ako sú lymfómy, leukémia, plazmocytóm (mnohopočetný myelóm) alebo Waldenströmova makroglobulinémia, niektoré autoimunitné ochorenia (napr. systémový lupus erythematosus alebo reumatoidná artritída), pravá polycytémia, chronická hypoxia atď.

Príznaky hyperviskózneho syndrómu sú veľmi rôznorodé, závisia od konkrétnej príčiny, ktorá syndróm vyvolala, a zahŕňajú chronickú únavu, zvýšenú tvorbu modrín (hematómov), krvácanie z konečníka atď.

Hyperviskózny syndróm je život ohrozujúci stav, ktorý sa musí okamžite liečiť.

Liečba pozostáva z výmeny krvnej plazmy (plazmaferézy) a liečby vyvolávajúcej príčiny.