Pagetova choroba: príčiny, príznaky, diagnostika a liečba

Pagetova choroba je jednou z kostných chorôb, kedy je narušená kostná remodelácia (prestavba kosti). Dochádza k nadmernej funkcii osteoklastov (bunky, ktoré fyziologicky odbúravajú kostné tkanivo). Na tento stav kosť reaguje zvýšenou tvorbou novej kostnej hmoty. Táto novovzniknutá kostná hmota má však inú štruktúru oproti zdravé kosti, je náchylná k zlomeninám a deformáciám. Choroba sa vyskytuje najčastejšie u ľudí starších ako päťdesiat rokov. Incidencia v Slovenskej republike je dohadovaná na 3% populácie.

Príčiny Pagetovej choroby

Príčiny vzniku nie sú známe. Štúdie potvrdili, že na vznik Pagetovej choroby majú vplyv genetické predpoklady. U 15-30% percent chorých bol zistený predchádzajúci výskyt v rodine. Choroba sa dedí autozomálne dominantne a postihuje častejšie mužov ako ženy. Ďalšie teórie tvrdia, že chorobu spôsobuje vírusová nákaza. Častice, pripomínajúce vírusy z čeľade paramixoviridae boli totiž prítomné v bunkách osteoklastov. Tieto vírusy sú však rozšírené celosvetovo, Pagetova choroba je ale lokalizovaná predovšetkým v západnej Európe a USA.

Príznaky Pagetovej choroby

Pagetova choroba sa navonok u zhruba 70% percent ľudí nijako neprejavuje a býva náhodne diagnostikovaná pri opise RTG snímky. Chorí, u ktorých ale dôjde k prejavu choroby, trpí najčastejšie bolesťami kostí a ich zväčšením. Za normálnych podmienok existujú v kostnom tkanive dva hlavné typy buniek. Osteoblasty - bunky zodpovedné za tvorbu kosti a osteoklasty - bunky odbúravajúce kostné tkanivo. U jedincov postihnutých touto chorobou možno pozorovať zvýšenú funkciu osteoklastov, dochádza k nadmernému odbúravaniu kosti. Tento fakt je kompenzovaný zvýšenou funkciou osteoblastov. V takom prípade dochádza k tvorbe novej kostnej hmoty, ktorá však nevykazuje klasické usporiadanie a funkciu ako zdravé kostné tkanivo. Kosť býva zväčšená, viac prekrvená, stráca svoju pevnosť a stáva sa krehkejšou. Z tohto dôvodu dochádza častejšie k zlomeninám a deformitám, ako je prehýbanie kostí. Postihnutý môže mať z dôvodu prehnutie kosti narušenú chôdzu. Pri zlomeninách kosti môže dôjsť k rozsiahlemu krvácaniu, pretože novovzniknuté kostné tkanivo je viac prekrvené. Ak sú zasiahnuté kosti lebky, dochádza k útlakom nervov a ciev, ktoré prebiehajú otvory v kostiach. Podľa miesta lokalizácia sa rozvíja aj príznaky. Napríklad môže dôjsť k postihnutiu sluchovo-rovnovážneho aparátu. Transformácia kosti býva výnimočne spojená so vznikom kostného nádoru (osteosarkómu) a to zhruba menej ako v jednom percente prípadov.

Diagnostika Pagetovej choroby

Jedným z ukazovateľov Pagetovej choroby je zvýšený výskyt kostného izoenzýmu alkalickej fosfatázy v krvi. Tento enzým nám podáva obraz o činnosti osteoblastov. Významným vyšetrením je aj RTG snímok. Postihnuté kosti na ňom bývajú zväčšené a vykazujú odlišnú štruktúru než zdravé kosti. Ďalším vyšetrením, ktoré sa vykonáva, je kostná scintigrafia. Tá dokáže odhaliť miesta, kde dochádza k intenzívnejšiemu metabolizmu buniek.

Liečba Pagetovej choroby

Jedným zo základných typov liečby je tzv. antiresopčná terapia. Tá znižuje kostnú remodeláciu a uvoľňuje tak chorým od bolestí. Lieky, ktoré bývajú najčastejšie používané, patrí do skupiny bisfosfonátov. Podľa typu sa podávajú buď vo forme infúzií, alebo perorálne (ústami). Táto liečba býva doplňovaná podávaním vitamínu D a vápnika. V SR je v poslednej dobe často využívaný liek zoledronát. Chorým sa podáva vo forme krátkodobej infúzie a to iba raz ročne. Symptomatická liečba využíva podávanie analgetík (lieky proti bolesti). Ak dôjde vplyvom nárastu kosti k neurologickým ťažkostiam, môže byť liečba aj neurochirurgická.

Prevencia Pagetovej choroby

Keďže nie je známa presná príčina vzniku choroby, nemožno s určitosťou definovať jej prevenciu. Choroba okrem iného vzniká na podklade dedičné predispozície.