Mnohopočetný myelóm

Myelóm je nádorové ochorenie, ktoré postihuje bunky kostnej drene nazývané plazmatické bunky. Postupne, ako rakovinové plazmatické bunky vypĺňajú kostnú dreň, nie ste schopný vytvárať dostatok normálnych krviniek. To môže viesť k anémii, problémom s krvácaním a infekciám. Medzi ďalšie príznaky patria bolesti kostí, zlomeniny v dôsledku poškodenia kostí a poškodenie obličiek. V mnohých prípadoch, liečba chemoterapiou a ďalšie procedúry môžu dostať chorobu pod kontrolu, zmierniť symptómy a predĺžiť život o mnoho rokov.

Čo je to myelóm / mnohopočetný myelóm?

Myelóm je nádorové ochorenie určitého typu bielych krviniek nazývaných plazmatické bunky. Rakovinové plazmatické bunky sa hromadia v kostnej dreni a produkujú nadbytok jedného typu protilátky. V dôsledku toho vyvstávajú rôzne ťažkosti. Myelóm je niekedy nazývaný aj mnohopočetný myelóm alebo myelomatóza.

Čo vlastne sú kostná dreň, plazmatické bunky a protilátky?

Kostná dreň je mäkký špongiovitý materiál v strede kosti. Je to miesto, kde sa vyvíjajú krvinky z kmeňových buniek. Kmeňové bunky sú nezrelé bunky, ktoré sa môžu vyvinúť do zrelých krvných buniek. Neustále sa delia a produkujú nové bunky. Niektoré nové bunky zostávajú v podobe kmeňových buniek, no ďalšie prechádzajú radom vývojových fáz (prekurzory alebo blasty) pred tým, než dozrejú do zrelých krvných buniek. Krvinky odvodzujúce sa od kmeňových buniek sú červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky.

Denne sa tvoria milióny krviniek, existuje krehká rovnováha medzi počtom krvných buniek, ktoré sa vytvoria a tými, ktoré zahynú a rozpadnú sa. Túto rovnováhu pomáhajú udržať rôzne faktory, napr. hormóny v krvnom riečisku a chemické látky v kostnej dreni nazývané rastové faktory, ktoré pomáhajú regulovať počet krvných buniek, ktoré sa tvoria.

Plazmatické bunky sú typom bielych krviniek. Biele krvinky sú hlavnou súčasťou imunitného systému, ktorý chráni telo pred infekciou. Existujú rôzne typy bielych krviniek, vrátane plazmatických buniek.

Protilátky (imunoglobulíny) sú produktami plazmatických buniek. Sú to proteíny, ktoré sa viažu k, a pomáhajú ničiť choroboplodné zárodky, ako sú baktérie a vírusy. Za normálnych okolností plazmatické bunky tvoria veľa rôznych typov protilátok, z ktorých je každá schopná napadnúť inú baktériu či vírus.

Čo je to rakovina?

Rakovina je ochorenie buniek v tele. Telo sa skladá z miliónov malých buniek. Existuje mnoho rôznych typov buniek v tele. Rôzne druhy rakoviny sa môžu vyvinúť z rôznych typov buniek. Všetky typy rakoviny však majú spoločné to, že rakovinové bunky sú abnormálne. Veľké množstvo rakovinových buniek sa hromadí buď preto, že sa množia "mimo kontroly", alebo žijú oveľa dlhšie, ako normálne bunky, alebo oboje. Myelóm je jedným z typov nádoru. 

Čo sa deje v myelóme?

Ako aj pri iných typoch nádorov, zdá sa, že rakovina začína jednou abnormálnou bunkou, v prípade myelómu sa z jednej plazmatickej bunky stáva rakovinová. Táto abnormálna bunka sa následne delí a produkuje veľa identických abnormálnych plazmatických buniek (klon buniek). Rakovinové plazmatické bunky sa hromadia predovšetkým v kostnej dreni a ďalej sa nekontrolovateľne množia. V absolútnej väčšine prípadov myelómu, abnormálne plazmatické bunky produkujú obrovské množstvo protilátky rovnakého typu. Tento jediný druh protilátky sa nazýva paraproteín (alebo niekedy monoklonálna protilátka, keďže ide o protilátku, ktorá pochádza z jedného klonu plazmatických buniek).

Existuje niekoľko rôznych typov protilátok. (Protilátky sa niekedy nazývajú imunoglobulíny alebo v skratke Ig ). Jedná sa o tzv. IgM, IgG, IgA, IgD a IgE. Myelóm sa klasifikuje podľa typu protilátky, ktorý tvorí, najbežnejším typom je IgG myelóm.

Čo spôsobuje myelóm?

Nie je známe, prečo sa z plazmatických buniek stávajú rakovinové. Faktory, ako je napríklad infekcia, alebo pôsobenie chemických látok, alebo iné faktory životného prostredia, môžu hrať úlohu pri poškodení buniek a vzniku nádoru ako je myelóm. Avšak, žiadny faktor nebol preukázaný ako priama príčina vzniku myelómu. Nie je to ani dedičné ochorenie.

Ako často sa myelóm vyskytuje a koho najčastejšie postihuje?

Myelóm nie je bežná diagnóza, zistí sa každý rok u asi 1 - 4 ľudí na 100 tisíc. Väčšina prípadov sa vyskytuje u ľudí nad 50 rokov veku, s pribúdajúcim vekom počet prípadov rastie. Priemerný vek v čase diagnózy je 70 rokov. Vzácne sa vyskytuje u mladších dospelých, takmer nikdy ho nenachádzame u detí. Muži bývajú postihnutí častejšie ako ženy.

Aké sú príznaky a problémy spojené s myelómom?

Počiatočné štádiá ochorenia môžu byť úplne bezpríznakové. Niektorí ľudia sú diagnostikovaní náhodou, pretože si dajú spraviť krvné testy z iných dôvodov, ktoré môžu odhaliť skoré štádium myelómu. Ako choroba postupuje, príznaky sa rozvíjajú. Symptómy a problémy, ktoré vyvíjajú, sú najmä dôsledkom nekontrolovanej produkcie plazmatických buniek v kostnej dreni a prebytočného množstva protilátky (paraproteínu).

Poškodenie kostí a s tým súvisiace problémy

Zvyšujúci sa počet plazmatických buniek v kostnej dreni sa správa ako rastúci nádor (plazmocytóm) vnútri kostí. Tvorí tiež chemické látky, ktoré poškodzujú kosti. Po čase sú malé časti kosti zničené a nazývajú sa lytické lézie. Niekedy sa ochorenie označuje termínom mnohotný myelóm, čo naznačuje, že je postihnutých veľa úsekov rôznych kostí po celom tele.

Poškodenie kostí môže spôsobiť:

Bolesť kostí

Tá je často prvým príznakom a môže byť závažná. Postihnutá môže byť každá kosť, ale najčastejšie miesta, kde sa bolesť objavuje najskôr, sú dolná časť chrbtice, panva a rebrá. Bolesť býva pretrvávajúca a zhoršuje sa pohybom

Fraktúry

Postihnuté kosti sa môžu ľahko zlomiť po miernom úraze alebo dokonca bez zranenia.

Kompresie nervov vychádzajúcich z miechy

Kompresia zvyčajne nastane pri zlomeninách stavcov (kosti okolo miechy). To spôsobí rôzne príznaky, ako je oslabenie svalov nôh, necitlivosť časti tela alebo nôh, problémy s močovým mechúrom alebo hrubým črevom a bolesti. Ak máte niektorý z týchto príznakov, je potrebné vyhľadať okamžitú lekársku pomoc.

Hyperkalcémiu

Hyperkalcémia, čo znamená vysokú hladinu vápnika v krvi (v dôsledku rozpadu kostí). To spôsobuje veľký smäd, nevoľnosť a zvracanie, dehydratáciu, zápchu a poškodenie obličiek.

Zlyhanie kostnej drene

Kostná dreň je zaplnená abnormálnymi plazmatickými bunkami, z tohto dôvodu je ťažké pre bunky kostnej drene prežiť a vyvinúť sa do normálnych zrelých krvných buniek.

Z toho vyplývajúce problémy zahŕňajú:

Anémiu

K nej dochádza, keď klesá počet červených krviniek klesá. Anémia zodpovedá za únavu, dýchavičnosť a ďalšie príznaky. Môžete sa tiež zdať bledý.

Poruchy zrážanlivosti krvi

To je vzhľadom k nízkym hladinám krvných doštičiek a môže viesť k modrinám, krvácaniu z ďasien, a ďalším krvácavým príznakom.

Závažné infekcie

Abnormálne plazmatické bunky tvoria iba jeden typ protilátky, ktorý nechráni dostatočne pred rôznorodosťou infekcie. K dispozícii je znížený počet normálnych plazmatických buniek iných typov, ktoré sa zúčastňujú boja proti infekcii a preto závažné infekcie majú väčšiu pravdepodobnosť rozvoja.

Poškodenie obličiek

Obličky môžu byť poškodené zvýšenou hladinou vápnika v krvi, a / alebo vysokou hladinou abnormálnej protilátky (paraproteínu).

Hyperviskozitu

To znamená, že krv je príliš hustá v dôsledku príliš vysokej hladiny paraproteínu. Príznaky hyperviskozity sa vyskytujú sa u menej ako jedného z desať prípadov myelómu a zahŕňajú problémy, ako sú modriny, krvácanie z nosa, zahmlené videnie, bolesti hlavy, ospalosť a rôzne ďalšie príznaky. Ak sa u vás objavia tieto príznaky, musíte okamžite vyhľadať lekársku pomoc.

Amyloidózu

Amyloidóza je vzácna komplikácia myelómu. Je to stav, keď sa abnormálny proteín (amyloid) hromadí v rôznych častiach tela, čo môže vyvolať rozličné symptómy.

Ako sa myelóm diagnostikuje?

Medzi bežné testy nevyhnutné pre potvrdenie diagnózy myelómu patrí:

Test krvi alebo moču na zistenie paraproteínu, ako aj ďalšie krvné testy -napríklad, aby sa odhalila anémia, skontrolovala funkcia obličiek a hladina vápnika.

• Vzorka kostnej drene. Pri tomto teste sa kosť napichuje ihlou v oblasti panvovej kosti alebo občas hrudnej kosti (sternum). Na znecitlivenie oblasti sa používa lokálne anestetikum. Odoberá sa malé množstvo drene a vzorka sa umiestni pod mikroskop za účelom hľadať abnormálne bunky. Diagnóza je potvrdená, keď je vidieť veľký počet plazmatických buniek.
• Roentgen kostí. Oblasti poškodených kostí sa často zobrazí ako typické vzory na snímke. MRI, CT alebo ultrazvukové vyšetrenie môžu byť taktiež použité v prípade, že roentgen nedáva dostatočne podrobné informácie. Niekedy je pacient podrobený špecializovanejším vyšetrením (napr. PET skenovanie). Tieto zobrazovacie metódy možno čas od času opakovať a sledovať priebeh ochorenia a odpoveď na liečbu.

Iné testy, ktoré sa bežne robia s cieľom hodnotenia závažnosti ochorenia a sledovania odpovede na liečbu zahŕňajú:

• Krvné testy na kontrolu funkcie obličiek, hladiny vápnika a množstva paraproteínu v krvi.
• Chromozomálne a genetické testovanie myelómových buniek pomáha určiť presný typ myelómu, takže lekári môžu rozhodnúť, ktorá liečba je najlepšia.
• Krvné testy na meranie proteínov nazývaných beta-2 mikroglobulín a albumín. Hladiny týchto proteínov sú ovplyvnené myelómom a sú ukazovateľom závažnosti ochorenia.

Ďalšie poruchy súvisiace s myelómom

Nasledujú ďalšie abnormality plazmatických buniek. Ak vám bude diagnostikovaná niektorá z týchto diagnóz, môže sa myelóm vyvinúť o niečo neskôr, ale nie nevyhnutne.

Izolovaný (solitárny) plazmocytóm kosti znamená, že v kosti nachádzame iba jeden tumor z plazmatických buniek. Neexistuje žiadny iný dôkaz o myelóme kdekoľvek inde v tele.

Extramedulárny plazmocytóm. Pri tomto ochorení dochádza k výskytu jedného alebo viacerých nádorov z plazmatických buniek mimo kostnú dreň. Medzi najčastejšie lokality patria mandle (tonzily) alebo tkanivá okolo nosa.

Monoklonálna gamapatia nejasného významu (MGUS). Pre tento prípad je typický nález paraproteínu v krvi, a to bez ďalších príznakov myelómu. (Monoklonálna gamapatia je ďalší spôsob ako nazvať vysokú hladinu monoklonálnej protilátky v krvi.) Tento stav nevyžaduje liečbu, ale je potrebné pacienta sledovať. Asi u 1 zo 100 osôb s MGUS sa v budúcnosti vyvinie myelóm.

Aké sú ciele liečby myelómu?

Hlavný zámer liečby je dostať myelóm pod kontrolu, podstatným cieľom je však aj zmierniť príznaky a komplikácie ochorenia. Možnosti liečby sú stručne popísané nižšie. Liečba sa zvyčajne podáva tým, ktorí trpia poškodením orgánov v dôsledku myelómu, napr. ak máte anémiu alebo do určitej miery zhoršenú funkciu obličiek. Liečba sa zvyčajne nezačína u ľudí, ktorí nemajú žiadne príznaky , avšak títo ľudia sú starostlivo sledovaní odborníkom, keďže je pravdepodobné, že liečba môže byť potrebná v budúcnosti. Rôzne liečebné metódy sú vhodné pre rôznych ľudí. Je potrebné absolvovať debatu s odborníkom, ktorý pozná váš prípad a bude vám môcť uviesť klady a zápory, pravdepodobnú mieru úspešnosti, možné vedľajšie účinky a ďalšie podrobnosti o možnostiach liečby myelómu.

Liečba myelómu

V mnohých prípadoch, liečba môže myelóm celkom zvládnuť a uviesť ochorenie do remisie. Remisia ale neznamená nevyhnutne vyliečenie. Plná remisia znamená, že testy nemôžu odhaliť abnormálne plazmatické bunky v krvi alebo kostnej dreni a kostná dreň opäť produkuje normálne krvné bunky. Niektoré remisie sú čiastočné, čo znamená, že dôjde k určitému , často veľkému zlepšeniu, ale niektoré myelómové bunky zostávajú prítomné. V mnohých prípadoch remisie alebo čiastočnej remisie sa v určitom okamihu choroba objaví znova (relaps). V tomto prípade sa zvažuje ďalšia liečba, avšak každá ďalšia recidíva v čase sa lieči ťažšie.

Liečebné metódy, ktoré môžu byť použité, zahŕňajú jednu alebo viac z nasledujúcich:

Chemoterapia

Chemoterapia je liečba, ktorá využíva schopnosť protinádorových liečiv zabiť rakovinové bunky alebo zastaviť ich množenie. Myelóm môže byť liečený chemoterapeutikami vo forme tabliet alebo injekcií. Presná kombinácia liečiv závisí od rôznych faktorov, napríklad závažnosti myelómu, presného typu, prípadného poškodenia obličiek, veku a celkového zdravotného stavu.

Ak je v priebehu chemoterapie dosiahnutá remisia, lieky sa užívajú ako pravidelná udržiavacia liečba. Tá zahŕňa interferón, steroidy, talidomid, lenalidomid alebo bortezomib. Je to v podstate low-level chemoterapia, ktorá si kladie za cieľ udržať vás v remisii tak dlho, ako je to možné.

Posledný vývoj v oblasti liečiv na boj proti myelómu zlepšil jeho vyhliadky. Talidomid, lenalidomid a bortezomib sú relatívne nové a zdá sa, že vylepšené oproti predchádzajúcim liečivám. Tieto lieky a ich možné kombinácie sú aktuálne predmetom rôznych štúdií a výskumu. Najvhodnejší typ chemoterapie vám však najlepšie vyberie váš ošetrujúci lekár.

Transplantácia kmeňových buniek

Transplantácia kmeňových buniek môže byť ďalšia možnosť. Jedná sa o intenzívnu procedúru, ktoré nie je vhodná vo všetkých prípadoch, ale tento postup zvyčajne dáva najvyššiu šancu kompletnej remisie. Kmeňové bunky sú nezrelé bunky, ktoré sa vyvíjajú do zrelých krvných buniek v kostnej dreni. Stručne povedané, transplantácia kmeňových buniek zahŕňa liečbu vysokými dávkami chemoterapie(a niekedy aj rádioterapie) s cieľom zabiť všetky abnormálne plazmatické bunky. Tento postup ale zabíja aj kmeňové bunky, ktoré tvoria normálne krvné bunky. Takže, po chemoterapii sú pacientom intravenózne podané ich vlastné kmeňové bunky, ktoré sú zvyčajne získané z krvi pacienta s myelómom pred začiatkom vysokodávkovej liečby. Kmeňové bunky z transfúzie si následne nájdu cestu do kostnej drene, kde sa potom množia a tvoria normálne krvné bunky, vrátane plazmatických buniek.

Rádioterapia

Rádioterapia je liečba, ktorá využíva vysoko energetické lúče žiarenia, ktoré sú zamerané na rakovinové tkanivá. Žiarenie rakovinové bunky zabíja alebo zastavuje ich delenie. Pri myelóme sa rádioterapia používa predovšetkým na liečbu závažných lokalizovaných problémov a plazmocytómu, napríklad na liečbu silnej bolesti a / alebo tlaku na nervy v dôsledku poškodenia chrbtice kvôli nahromadeniu myelómových buniek v kostiach stavcov.

Liečba na zmiernenie príznakov

V závislosti od symptómov možno odporučiť jednu alebo viac z nasledujúcich možností:

• Lieky proti bolesti (analgetiká)
• Bisfosfonáty. Bisfosfonáty sú druh lieku, ktorý sa používa na posilnenie kostí. V súčasnosti sa odporúča, aby všetci ľudia s myelómom, ktorý spôsobuje nejaké príznaky, užívali bisfosfonáty.
• Erytropoetín. To je hormón, ktorý prispieva k zvýšeniu počtu červených krviniek vyvíjajúcich sa v kostnej dreni. Môže byť použitý za účelom zlepšenia anémie.
• Krvné transfúzie v prípade anémie.
• Výmena plazmy alebo výmenná transfúzia krvi, ak máte veľmi vysokú úroveň paraproteínu v krvi, čo spôsobuje príznaky hyperviskozity.
• Antibiotiká, ak sa u vás objaví infekcia. Ak sa u vás objavia akékoľvek príznaky svedčiace o infekcii, mali by ste navštíviť lekára čo najskôr, pretože niektorí ľudia vyžadujú podanie intravenóznych antibiotík v nemocnici.
• Chirurgický zákrok v prípade zlomených kostí, alebo za účelom zmierniť útlak nervu v dôsledku zlomenín kostí chrbtice.
• Dialýza obličiek, ak sa u vás objaví ich poškodenie a zlyhanie.
• Ľuďom s myelómom sa tiež zvyčajne odporúča piť dostatok tekutín (aspoň tri litre denne). To pomáha znížiť vysokú hladinu vápnika.

Aké sú vyhliadky (prognóza)?

Všeobecne platí, že s liečbou prežíva asi polovica ľudí s myelómom v zdraví 3-4 roky po stanovení diagnózy. Avšak, to je všeobecný prehľad. V niektorých prípadoch choroba reaguje na liečbu veľmi dobre a prežitie je oveľa dlhšie. Najmä úspešná transplantácia kmeňových buniek dáva dobrú šancu na úplnú remisiu. V niektorých prípadoch choroba nereaguje na liečbu, alebo sa rozvinú život ohrozujúce komplikácie ako zlyhanie obličiek. Liečba rakoviny a myelómu je stále sa rozvíjajúcou oblasťou medicíny. Stále sú vyvíjané nové možnosti liečby a informácie o prognóze uvedené vyššie sú len veľmi všeobecné. Ako už bolo spomenuté, existujú niektoré novšie lieky, ktoré boli zavedené do praxe v posledných rokoch a ukazujú sa byť sľubné. Odborník, ktorý pozná váš zdravotný stav, vám poskytne presnejšie informácie o vašom konkrétnom prípade.