Dupuytrenova kontraktúra: príčiny, príznaky, diagnostika a liečba

Dupuytrenova kontraktúra je nebolestivé ochorenie, ktoré postihuje ruky. Ide o zhrubnutie a napnutie (kontraktúru) tkanív pod kožou dlane a prstov. Táto choroba sa tiež nazýva fibromatóza palmárnej fascie, Dupuytrenova choroba alebo benígna neoplastická fibromatóza.

Klinický obraz

Klinický obraz býva vo väčšine prípadov veľmi typický, diagnóza tohto ochorenia preto nerobí problémy. V dlani a na prstoch nachádzame uzly a pruhy väziva. Nejde však o postihnutie šliach. Častejšie je postihnutá ulnárna (t.j. bližšie k malíčku) strana ruky. Približne polovicu pacientov postihuje ochorenie na oboch rukách, pri postihnutí jednej ruky je častejšie zasiahnutá pravá strana. Pruhy kontraktúry obmedzujú extenziu - natiahnutie (narovnanie) prstov, alebo dôjde k zúženiu medziprstia. Z prstov je najčastejšie postihnutý prstenník, ďalej malíček, prostredník a ukazovák. Dupuytrenova kontraktúra sa najčastejšie vyskytuje u mužov okolo päťdesiateho roku veku. U žien je vrchol výskytu posunutý o desať rokov neskôr. Častejšie sú chorobou postihnutí muži, a to v pomere 6:1 k ženám. Ochorenie postihuje prevažne bielu rasu a najfrekventovanejšie je u severoeurópskych národov (choroba Vikingov).

Dupuytrenova kontraktúra sa považuje za dedičné ochorenie, jej výskyt však nie je v dedičnej línii stopercentný. Medzi rizikové faktory patrí napríklad diabetes mellitus, epilepsia, fajčenie alebo alkoholizmus.

Príčiny Dupuytrenovej kontraktúry

Dôvod vzniku tejto choroby je zatiaľ neznámy. Špekuluje sa o spúšťacích faktoroch ako sú drobné úrazy ruky či operácie, alebo dlhodobá ťažká manuálna práca v minulosti.

Vyšetrenie a klasifikácia

Vo väčšine prípadov stačí, ak vám lekár ruku dôkladne prezrie. Príznaky Dupuytrenovej kontraktúry sú jednoznačné. Doplňujúce testy sú potrebné zriedkakedy.

Klasifikácia

Dupuytrenovu kontraktúru rozdeľujeme podľa lokalizácie, ďalej určujeme stupeň postihnutia. Podľa lokalizácie sa ochorenie delí na kontraktúru dlaňového typu - bez postihnutia prstov, prstového typu - s postihnutím prstov, a dlaňoprstový typ, kde dochádza ku kombinácii oboch typov.

Podľa progresie potom fibromatózu rozdeľujeme do štyroch stupňov:

• Prvý stupeň je charakterizovaný uzlami v dlani a deformitami kože.
• Pri druhom stupni nachádzame začínajúcu kontraktúru metakarpofalangeálních kĺbov (kĺby medzi dlaňou a prstami).
• Pri treťom stupni dochádza ku kontraktúre prstov v promixálnych interfalangeálnych kĺboch (kĺby medzi článkami prstov bližšie k dlani).
• A ako štvrtý stupeň označujeme stav, keď je prítomná kompenzačná hyperextenzia (nadmerné natiahnutie) distálnych (bližšie ku končekom prstov) kĺbov.

Liečba

Liečba Dupuytrenovej kontraktúry sa dá rozdeliť na dve zložky: na liečbu konzervatívnu a chirurgickú.

Liečba konzervatívna

Vzhľadom na to, že nie je známa príčina tejto choroby, neexistuje na ňu žiadna kauzálna terapia. V počiatočných štádiách ochorenia sa používa dlaha ako prevencia kontraktúry, táto liečba ale nebýva veľmi úspešná.

Ako ďalší spôsob liečby sú popisované injekcie kortikoidov, ich efektivita však nikdy nebola úplne potvrdená.

Ďalšou možnosťou konzervatívnej liečby je podávanie enzýmu kolagenázy Clostridium histiolyticum. Tento enzým je látka, ktorá prednostne štiepi kolagén I. a III. typu. Podáva sa injekčne do kontraktúry, a po 24 hodinách sa prst manuálne natiahne. Pri tomto manévri dôjde k prerušeniu pruhu a k uvoľneniu kontraktúry. Tento postup sa nazýva enzymatická fasciotomia. Za výhodu tejto liečby oproti chirurgickej liečbe je považované nižšie riziko výskytu komplikácií a nižšie percento recidív ochorenia. Veľkou nevýhodou je však finančná náročnosť liečby. Liečbu pomocou kolagenázy možno použiť u všetkých pacientov trpiacich Dupuytrenovou kontraktúrou, najväčšia účinnosť je ale zaznamenaná u agresívnejšej formy choroby, ďalej sa tiež s úspechom používa u pacientov, ktorí zo zdravotných či sociálnych dôvodov nemôžu byť liečení chirurgicky.

Chirurgická liečba

Dupuytrenova kontraktúra sa lieči vo väčšine prípadov chirurgicky. Indikácia k chirurgickej liečbe je takzvaný pozitívny "table top" test. Ide o veľmi jednoduchý test, ktorý spočíva v položení ruky na podložku. Ak sa dlaň nedotýka podložky celou plochou, je test pozitívny. Dôvodom operácie však môžu byť aj funkčné či subjektívne ťažkosti. Chirurgický zákrok by mal byť vykonaný pred tým, než sa ochorenie dostane do štádia flekčnej kontraktúry - to znamená predtým, než dôjde k takému zatuhnutiu ruky, že už nie je možné natiahnuť prsty. Operovanie až v tejto fáze je totiž zaťažené väčším rizikom výskytu nežiaducich komplikácií.

Medzi chirurgické možnosti liečby Dupuytrenovej kontraktúry patrí:

• Fasciotómia – pretnutie pruhov alebo ich úplné odstránenie, limitovaná alebo radikálna aponeurektomia - viac či menej radikálne odstránenie pruhov;
• Dermofasciektómia - odstránenie uzlov vrátane kože a následné doplňujúce výkony ako sú uvoľnenie kĺbových kontraktúr, kožná plastika, artroplastika (plastika kĺbu), a vzácne aj amputácia.

Preťatie pruhov s ich ponechaním na svojom mieste je metóda šetrnejšia a jednoduchšia. Jej nevýhodou ale je, že ochorenie veľmi často ďalej pokračuje, preto sa táto metóda považuje iba za dočasné riešenie. Používa sa najmä u tých pacientov, ktorí si nemôžu dovoliť dlhšiu pracovnú neschopnosť. Efektívnejšia, avšak náročnejšia, je metóda, pri ktorej sa pruhy odstránia.

Odstránenie postihnutého tkaniva ale nie je možné v plnom rozsahu, preto riziko progresie alebo recidívy existuje vždy. Nový výskyt Dupuytrenovej kontraktúry po chirurgickom výkone sa v závislosti od zdroja pohybuje medzi 20-70%.

Priebeh operácie

Operácia väčšinou prebieha v lokálnom znecitlivení (bez narkózy). Lekár z rezu na ruke odstráni postihnuté tkanivo, zostanú zachované cievne a nervové zväzky. Odstraňované tkanivo je v tesnej blízkosti týchto zväzkov, preto vždy existuje riziko ich poranenia, prípadne aj iných komplikácií.

Komplikácie Dupuytrenovej kontraktúry

Medzi špecifické komplikácie operácií môžeme zaradiť napríklad poškodenie kožných nervov. To sa následne prejaví brnením a obmedzenou citlivosťou postihnutej časti ruky, ktoré môže byť dočasné, v horšom prípade, žiaľ, aj trvalé. Z tohto dôvodu nemôže byť pri operácii postihnuté tkanivo odobraté úplne celé, s väčším množstvom odstráneného tkaniva totiž narastá aj riziko zasiahnutia nervov. Pri operácii ruky v pokročilom, zanedbanom štádiu ochorenia už nemožno očakávať plné navrátenie pôvodného funkčného stavu. Operované tkanivo ruky sa hojí jazvou. Jazva všeobecne má tendenciu sa zvrašťovať a sťahovať, čo môže mať za následok zníženú pohyblivosť prstov. Z tohto dôvodu je veľmi dôležitá včasná rehabilitácia.

Rehabilitácia pri Dupuytrenovej kontraktúre

Veľmi dôležitá je pooperačná starostlivosť o postihnutú ruku/ruky. Je potrebné dbať na pravidelnú a včasnú rehabilitáciu, ďalej je potrebné zabrániť opuchu. Medzi hlavné ciele rehabilitácie patrí udržať rozsah flexie a extenzie (ohnutie a natiahnutie) tak, ako bol dosiahnutý pri operácii. Intenzita a trvanie rehabilitácie potom závisí predovšetkým od rozsahu chirurgického výkonu a pridružených komplikácií. Výsledkom liečby Dupuytrenovej kontraktúry by mala byť ruka bez zatuhnutia, a tiež ruka plne funkčná.