Trombotická trombocytopenická purpura: príčiny, príznaky, diagnostika a liečba

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) čiže Moschcowitzov syndróm je pomerne zriedkavé ale veľmi závažné hematologické ochorenie. Je spôsobené patologickým rozpadom trombocytov (krvných doštičiek). Častejšie postihuje ženy ako mužov, chorí sú mladého dospelého veku. Akútne priebeh ochorenia má veľmi zlú prognózu. Udáva sa, že výskyt choroby je 4 chorí ku 100 000 zdravých.

Príčiny trombocytopenickej purpury

Príčinou vzniku ochorenia je postihnutie endotelu (vrstva buniek vystieľajúca vnútorný povrch ciev) drobných ciev. Dochádza v nich k vzniku malých trombov (krvných zrazenín). Toto ochorenie je zapríčinené niekoľkými faktormi:

• V prípade tzv. idiopatickej formy sa v krvnej plazme nachádza veľké množstvo von Willebrandovho faktora. Tento zrážací faktor vedie k vzniku trombov.
• Hereditárna forma je spôsobená mutáciou génu.
• Sekundárna trombotická trombocytopenická purpura vzniká ako následok transplantácie, systémových chorôb alebo užívania niektorých liekov.

Príznaky trombotickej trombocytopenickej purpury

Nástup choroby je veľmi prudký a rýchly. Chorý je veľmi unavený, bledý a má zvýšenú teplotu. Príčinou toho je rozvoj hemolytickej anémie, pri ktorej dochádza k zvýšenému rozpadu erytrocytov (červených krviniek). Porušený býva tiež nervový systém. Často sa prejavuje poruchami vedomia, ktoré môžu ústiť až v kóma. Chorý trpí bolesťami hlavy a kŕčmi. Veľakrát dôjde ku krvácaniu do mozgu, ktoré môže mať až fatálny priebeh. Ďalej sa môžu objaviť rôzne krvácavé stavy, ktoré sa najviac prejavujú vznikom petechií (tečkovitého krvácania pod kožu). Medzi postihnuté orgány patrí tiež obličky, ochorenie je tak sprevádzané proteinúriou (prítomnosťou bielkovín v moči) a hematúriou (prítomnosťou krvi v moči).

Diagnostika trombocytopenickej purpury

Lekár diagnostikuje trombotickou trombocytopenickou purpuru na základe odberu anamnézy a dôkladného vyšetrenia pacienta. Krvné testy budú vykazovať znaky anémie.

Liečba trombotickej trombocytopenickej purpury

Základom liečby je opakované vykonávanie plazmaferézy. Pri tomto zákroku dochádza k odobratiu, liečbe a následnému navrátenie krvnej plazmy pacientovi . Pomáha tiež podávanie mrazenej plazmy. Pokiaľ sa jedná o sekundárnu formu ochorenia, je nutné vysadiť všetky lieky, ktoré ho spôsobujú a vyhýbať sa tiež rizikovým vplyvom.