Guillain-Barrého syndróm (GBS): všetko čo potrebujete vedieť!

Guillain-Barrého syndróm (GBS): všetko čo potrebujete vedieť!
15. júl 2020 22:40

Guillain-Barrého syndróm (tiež GBS, syndróm Guillain-Barré alebo akútna zápalová demyelinizačná polyradikuloneuritída) je zriedkavé ochorenie, pri ktorom náš vlastný imunitný systém napadne a začne poškodzovať nervové bunky a ich obaly.

Obsah

  1. Príznaky
  2. Formy Guillain-Barrého syndromu
  3. Príčiny
  4. Rizikové faktory
  5. Komplikácie
  6. Diagnostika
  7.  Liečba
  8. Prognóza a doba liečby (rekonvalescencia)
  9. Kedy vyhľadať lekára?
  10. Čo si z článku odniesť?

Prvým príznakom tohto ochorenia je brnenie končatín.

Pocity brnenia a mravčenia sa môžu veľmi rýchlo rozšíriť až na celé telo.

Pri najzávažnejšej forme syndrómu Guillain-Barré môže dôjsť až k ochrnutiu celého tela.

V takom prípade sa jedná o urgentný až život ohrozujúci stav, ktorý vyžaduje okamžitú hospitalizáciu a liečbu.

Presná príčina vzniku syndrómu Guillain-Barré nie je známa, ale často sa tento syndróm vyskytuje po prekonanom infekčnom ochorení, ako sú napríklad respiračné infekcie alebo črevná chrípka.

Na Guillain-Barrého syndróm neexistuje žiadny liek, avšak je k dispozícii liečba, ktorá zmierňuje príznaky a pomáha skrátiť dobu trvania ťažkostí.

Väčšina pacientov s GBS sa uzdraví bez trvalých následkov, avšak niekedy po tejto chorobe zostávajú trvalé následky v podobe oslabenia postihnutých končatín, obmedzenia pohyblivosti (paréza) a/ alebo straty či zhoršenia citlivosti kože.

Niektorí pacienti si po prekonanom syndróme Guillain-Barré sťažujú na zvýšený pocit únavy.

Príznaky

Prvým príznakom syndrómu Guillain-Barré býva často brnenie a mravčenie rúk a nôh, ktoré sa postupne rozšíri na trup a ramená. Zhruba u polovice ľudí sa prvé príznaky objavia na tvári a na ramenách.

Nasleduje progresia Guillain-Barrého syndrómu, ktorá sa prejavuje svalovou slabosťou a ochabnutím končatín (parézou).

Medzi hlavné príznaky Guillain-Barrého syndrómu, okrem iných, patria:

  • Pocity brnenia, mravčenia a pálenia na prstoch rúk či nôh a/ alebo na členkoch a zápästiach
  • Postupné oslabovanie a ochabovanie dolných končatín, ktoré sa šíri na trup a horné končatiny
  • Zhoršenie mimiky (neschopnosť ovládať svaly na tvári, horšie ovládanie očných viečok a ústnych kútikov - niekedy sa môže objaviť až pokles ústneho kútiku a očného viečka ako pri paréze lícneho nervu). Pacienti majú navyše problémy s rozprávaním, žuvaním a prehĺtaním.
  • Zhoršenie stability (nestabilná chôdza, neschopnosť vyjsť do schodov, apod.)
  • Silné bolesti končatín a kŕče, ktoré sa zhoršujú v noci
  • Problémy s ovládaním močenia a vyprázdňovaním stolice (inkontinencia, zápcha)
  • Palpitácie (búšenie srdca) a/alebo zrýchlený tep srdca (tachykardia)
  • Vysoký nebo naopak nízky krvný tlak
  • Dýchavičnosť

Príznaky syndrómu Guillain-Barré sa rozvíjajú postupne a najhoršie sú zhruba v dobe dva až štyri týždne po začiatku ochorenia.

Formy Guillain-Barrého syndromu

Predtým sa lekári domnievali, že syndróm Guillan-Barré je len jedno ochorenie, avšak dnes vieme, že sa vyskytuje v niekoľkých rôznych formách.

Tri hlavné formy syndrómu Guillain-Barrého sú:

  • Akútna zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia alebo polyneuritída (AIDP): táto forma sa najčastejšie vyskytuje v Európe (teda aj v Slovenskej republike) a v Spojených štátoch amerických. Hlavným príznakom tohto ochorenia jeoslabenie a ochabnutie svalov v dolnej polovici tela, ktoré sa následne rozšíri smerom hore na trup, tvár a horné končatiny.
  • Millerov-Fisherov syndróm (MFS): u tejto formy syndrómu Guillain-Barré sa prvé príznaky objavujú na očiach a charakteristický pre ňu je pohyb očí z miesta na miesto a neschopnosť sústrediť sa pohľadom na jedno miesto. Millerov-Fisherov syndróm sa vyskytuje najmä v Ázii, v Európe a Spojených štátoch amerických na neho pripadá len asi 5% zo všetkých prípadov syndrómu Guillain-Barré.
  • Akútna motorická axonálna neuropatia (AMAN), akútna motoricko senzorická axonálna neuropatia (AMSAN) a akútna pandysautonómia: tieto formy Guillain-Barrého syndrómu patria medzi takzvané axonálne formy a sú častejšie v Číne, Japonsku a Mexiku.

Príčiny

Presná príčina vzniku Guillain-Barrého syndrómu nie je známa. Väčšinou sa príznaky tohto ochorenia objavia niekoľko dní až týždňov po prekonanej infekcii dýchacích ciest alebo tráviaceho ústrojenstva (respiračná infekcia alebo črevná chrípka).

Zriedkavo môže byť spúšťačom Guillain-Barrého syndrómu nedávny srdcový chirurgický výkon (operácia) a/ alebo očkovanie.

V poslednej dobe boli zaznamenané prípady Guillain-Barrého syndrómu po nákaze vírusom Zika.

U pacientov so syndrómom Guillain-Barré dôjde k tomu, že náš vlastný imunitný systém, ktorý za normálnych okolností napáda iba cudzorodé mikróby a patogény, začne z neznámeho dôvodu napádať nervové bunky.

U AIDP (akútnej zápalovej demyelinizačnej polyradikuloneuropatii), ktorá je najčastejšou formou Guillain-Barrého syndrómu, napáda náš vlastný imunitný systém nervové obaly (myelínovú pošvu) a poškodí ich. To vedie k zhoršeniu prenosu signálov do mozgu a späť, čo spôsobuje slabosť, necitlivosť a ochabnutie (parézu) postihnutých svalov.

Rizikové faktory

Guillain-Barrého syndróm môže postihnúť pacientov zo všetkých vekových skupín.

Riziko je však väčšie u mužov a mladších dospelých.

Medzi spúšťače syndrómu Guillain-Barré, okrem iných, patria:

  • Infekcie baktériami rodu Campylobacter, ktoré sa často nachádzajú v nedostatočne tepelne upravenom hydinovom mäse (tento spúšťač je zďaleka najčastejší)
  • Infekcia chrípkovým vírusom
  • Infekcia cytomegalovírusom
  • Infekcia vírusom Epstein-Barrovej
  • Infekcia vírusom Zika
  • Infekcia vírusmi hepatitídy typu A, B, C a E
  • Infekcia vírusom HIV (spôsobuje ochorenie AIDS)
  • Zápal pľúc (pneumónia) spôsobený baktériami z rodu Mykoplazma
  • Prekonaný chirurgický výkon v nedávnej minulosti
  • Hodgkinov lymfóm
  • Zriedkavo očkovanie proti chrípke alebo detským ochoreniam

Komplikácie

Guillain-Barrého syndróm postihuje nervy, a pretože nervy plnia nielen motorické funkcie (veci spojené s pohybom), ale aj vegetatívne funkcie (podieľajú sa na regulácii krvného tlaku, dýchania, peristaltiky čriev, vylučovania moču a stolice, a pod.), sú aj komplikácie syndrómu Guillain-Barrého veľmi rôznorodé a patria medzi ne napríklad:

  • Dýchavičnosť: ak sa ochorenie rozšíri aj na dýchacie svaly, môže Guillain-Barrého syndróm vyvolať ťažkú dýchavičnosť, ktorá môže byť aj smrteľná. Udáva sa, že až 30% ľudí so syndrómom Guillain-Barré potrebujú počas hospitalizácie v nemocnici dychovú podporu (pripojenie na pľúcne ventilátory alebo ECMO).
  • Reziduálne brnenie, mravčenie či iné parestézie (nepríjemné pocity spojené s brnením, pálením, mravčením alebo znecitlivením končatín a ďalších častí tela): väčšina ľudí so syndrómom Guillain-Barré sa uzdraví bez akýchkoľvek trvalých následkov, avšak v niektorých prípadoch pretrváva väčšinou nezávažné oslabenie svalov a/ alebo pocit tŕpnutia či mravčenia končatín.
  • Problémy so srdcom a obehovou sústavou: pomerne častou komplikáciou syndrómu Guillain-Barré je kolísanie krvného tlaku, nepravidelnosti srdcového rytmu (arytmia) a búšenie srdca (palpitácie).
  • Bolesti:približne u polovice ľudí so syndrómom Guillain-Barré pretrvávajú silné neuropatické bolesti, ktoré je nutné tlmiť liekmi.
  • Problémy s vylučovaním moču a stolice: jednou z komplikácií syndrómu Guillain-Barrého je spomalenie peristaltiky čriev, čo môže viesť k zápche a/ alebo retencii (zadržiavaniu) moču.
  • Krvné zrazeniny: ľudia, ktorí sa v dôsledku syndrómu Guillain-Barré nemôžu pohybovať, majú vyššie riziko vzniku krvných zrazenín a ochorenia ako je hlboká žilová trombóza, pľúcna embólia, cievna mozgová príhoda alebo infarkt myokardu. Ak sa nemôžete voľne pohybovať je vhodné preventívne nosiť kompresívne pančuchy a (na základe predchádzajúceho súhlasu lekára) užívať lieky na riedenie krvi.
  • Otlaky a preležaniny: dlhodobá imobilita zvyšuje riziko preležanín (dekubitov). Prevenciou je starostlivosť o zdravie pokožky a častá zmena polohy (vhodné polohovanie pacienta).
  • Relaps: zhruba u 3% pacientov so syndrómom Guillain-Barré sa ochorenie vracia.

Riziko trvalých následkov a komplikácií je vyššie u pacientov, u ktorých mal priebeh syndrómu Guillain-Barré hneď od začiatku ťažký priebeh (rýchly nástup príznakov, závažnejšie postihnutie, apod.).

Zriedkavo môže byť syndróm Guillain-Barré smrteľný a spôsobiť syndróm respiračnej tiesne a infarkt myokardu.

Diagnostika

Diagnostika syndrómu Guillain-Barré môže byť v skorých štádiách ochorenia veľmi zložitá, pretože príznaky tohto ochorenia sú rovnaké ako príznaky celého radu neurologických ochorení a navyše sa pri každej osoby líšia.

Súčasťou diagnostiky by malo byť vždy dôkladné neurologické vyšetrenie a prípadne ďalšie vyšetrenia, ako sú napríklad:

  • Lumbálna punkcia: pri tomto vyšetrení sa ihlou do injekčnej striekačky odoberie malé množstvo mozgovomiechového moku z chrbticového kanálu, ktorý sa následne vyšetrí v laboratóriu, aby sa zistilo, či zmeny v ňom nezodpovedajú syndrómu Guillain-Barré.
  • Elektromyografia: toto vyšetrenie spočíva v meraní nervovej aktivity vo svaloch pomocou tenkých elektród, ktoré sa zapichnú do svalu.
  • Kondukčná štúdia (vyšetrenie vodivosti nervom): toto vyšetrenie spočíva v meraní rýchlosti prenosu signálu nervami. Na koži pacienta sa nad predpokladaný priebeh nervov umiestnia malé elektródy, ktoré do nervu pustia malý elektrošok a meria sa rýchlosť prenosu signálu v nervoch (vodivosť).

 Liečba

Guillain-Barrého syndróm nemožno vyliečiť, avšak existujú dva spôsoby liečby, ktoré pomáhajú urýchliť rekonvalescenciu a súčasne zmierňujú príznaky ochorenia:

  • Plazmaferéza (výmena krvnej plazmy): táto liečebná metóda spočíva v oddelení tekutej zložky krvi (plazmy) od krvných buniek. Pacient sa napojí na špeciálny prístroj, v ktorom sa cez polopriepustnú membránu oddelí krvná plazma od buniek a následne sa krvné bunky vrátia späť do tela pacienta a plazma je nahradená inými roztokmi a/ alebo zdravou plazmou od darcu. Výhoda tohto spôsobu liečby je, že sa pri ňom z tela odstránia protilátky, ktoré spôsobujú poškodzovanie myelínových pošiev neurónov pri syndróme Guillain-Barré. To vedie k zmierneniu príznakov a skráteniu doby liečby.
  • Podávanie imunoglobulínov so zdravými protilátkami: princíp tejto liečebnej metódy je do istej miery podobný ako plazmaferéza avšak tu sa pacientom podávajú priamo zdravé protilátky, ktoré "zablokujú" protilátky spôsobujúce poškodzovanie nervov pri syndróme Guillain-Barré. To opäť pomáha skrátiť dobu liečby a zmierniť prejavy ochorenia.

Oba vyššie uvedené spôsoby liečby sú rovnako účinné a štúdie naznačujú, že ich kombinácia neprináša lepšie výsledky, než ich samostatné použitie.

Okrem toho lekári pacientom predpisujú nasledujúce lieky:

  • Lieky proti bolesti, ktorá môže byť u niektorých pacientov veľmi silná
  • Lieky na riedenie krvi, ktoré pomáhajú znížiť riziko hlbokej žilnej trombózy a ďalších ochorení pri dlhodobej imobilite (nepohyblivosti)

Neoddeliteľnou súčasťou liečby syndrómu Guillain-Barré je fyzioterapia (rehabilitácia) a v niektorých prípadoch aj psychoterapia, ktorá pacientovi pomáha vyrovnať sa s ochorením.

Rehabilitácia sa zameriava predovšetkým na:

  • Zlepšenie pohyblivosti rúk a nôh a udržiavaní pevnosti a pružnosti svalov
  • Používanie vhodných pomôcok na nácvik chôdze (chodítka, barle), s cieľom zlepšiť mobilitu pacienta a zvýšiť jeho sebestačnosť

Prognóza a doba liečby (rekonvalescencia)

Vo väčšine prípadov prebieha syndróm Guillain-Barré zhruba takto:

  • Potom čo sa objavia prvé príznaky sa ochorenie postupne zhruba po dobu dvoch týždňov zhoršuje
  • Najhoršie a najzávažnejšie príznaky sa vyskytujú medzi druhým až štvrtým týždňom, a potom sa postupne začína stav pacienta zlepšovať
  • Rekonvalescencia trvá približne 6 až 12 mesiacov, aj keď u niektorých ľudí môže trvať až tri roky.

U dospelých pacientov so syndrómom Guillain-Barré je prognóza nasledujúca:

  • Približne 80% postihnutých osôb dokáže samostatne chodiť zhruba za 6 mesiacov od stanovenia diagnózy GBS
  • Približne 60% ľudí do roka od stanovenia diagnózy GBS nadobudne znovu plnú svalovú silu a všetky funkcie sa v plnom rozsahu obnovia
  • Zhruba 5 - 10% ľudí sa syndrómom GBS má trvalé následky alebo sa liečia dlhšie ako jeden rok.

U detí je prognóza syndrómu Guillain-Barré lepšia a vo väčšine prípadov sa uzdravia bez akýchkoľvek trvalých následkov.

Kedy vyhľadať lekára?

V prípade, že sa objaví brnenie či tŕpnutie prstov na nohách alebo na rukách, ktoré sa nešíri do ďalších častí tela ani sa nezhoršuje alebo nie je spojené s inými príznakmi, vyhľadajte svojho praktického lekára.

Ak sa však objavia nasledujúce príznaky, je nutné lekársku pomoc vyhľadať okamžite (teda zavolať záchranku):

  • Mravčenie nôh alebo prstov na nohách, ktoré sa šíri smerom nahor do ďalších častí tela (lýtok, stehien, trupu, horných končatín a/ alebo tváre)
  • Rýchlo sa zhoršujúce pocity brnenia, mravčenia končatín a/ alebo ochabnutia svalov
  • Dýchavičnosť, ktorá sa nezlepší ani v ľahu
  • Poruchy prehĺtania (napríklad časté zabehnutie pri jedle alebo pití)
  • Neschopnosť zovrieť obe očné viečka alebo ústne kútiky
  • Slabosť alebo ochabnutie končatín na jednej polovici tela a/ alebo ochabnutie svalov na jednej polovici tváre
  • Neschopnosť správne artikulovať (z ničoho nič náhle vzniknutá zastrená alebo pomalá reč či nemožnosť vysloviť nejaké slovo) a/alebo neschopnosť rozumieť hovorenému slovu (tento príznak obvykle nepatrí do obrazu Guillain-Barrého syndrómu, ale môže znamenať cievnu mozgovú príhodu, čo je život ohrozujúci stav, ktorý vyžaduje okamžitú liečbu)

Guillain-Barrého syndróm je závažné ochorenie, ktoré vyžaduje okamžitú hospitalizáciu v nemocnici, pretože môže dôjsť k rýchlemu zhoršeniu stavu pacienta.

Čím skôr je zahájená liečba, tým lepšia je prognóza pacienta a tým menšie je riziko trvalých následkov.

Čo si z článku odniesť?

Guillain-Barrého syndróm je našťastie pomerne vzácne autoimunitné ochorenie, kedy vlastný imunitný systém pacienta napadne nervové vlákna a začne ničiť ich obaly, čo osa prejavuje zhoršením funkcie postihnutých nervov.

Existuje mnoho rôznych foriem syndrómu Guillain-Barré, pričom najčastejšie sú formy axonálne, ktoré postihujú dlhé nervové vlákna (axony).

Presnú príčinu tohoto ochorenia nepoznáme, avšak vo väčšine prípadov sa GBS objaví po prekonanej respiračnej alebo črevnej infekcii.

Prvým príznakom syndrómu Guillain-Barré je brnenie a mravčenie po tele, ktoré začína na prstoch nôh a ďalej sa šíri smerom hore k hlave.

Liečba syndrómu Guillain-Barré sa zameriava na zmiernenie príznakov, ochorenie je neliečiteľné. Väčšina pacientov sa avšak uzdraví bez trvalých následkov.

Zdieľať článok
Meno autora: MUDr. Michal Vilímovský (SK)
Vzdelanie: lekár
Použité zdroje:

Mayoclinic.org

Zdroje obrázkov:

Canva.com

Dátum vydania: 15. júl 2020 22:40
Dátum plánovanej revízie: 15. júl 2022 22:40
Na poskytovanie služieb, personalizáciu reklám a analýzu návštevnosti využívame cookies. Používaním tohto webu s tým súhlasíte. Viac informácií