Hodgkinov lymfóm

Hodgkinov lymfóm
10. mája 2013 23:42

Hodgkinov lymfóm je forma rakoviny, ktorá postihuje bunky lymfatického systému, nazývané B lymfocyty. Môže postihnúť kohokoľvek v ktoromkoľvek veku, ale najčastejšie postihuje mladých dospelých. S liečbou je prognóza veľmi dobrá a väčšina ľudí s Hodgkinovým lymfómom sa úplne vylieči. Terapiou je zvyčajne chemoterapia, niekedy tiež kombinovaná s rádioterapiou. Niekedy je potrebná aj transplantácia kmeňových buniek.

Čo je to lymfóm?

Lymfóm je nádorové ochorenie buniek v lymfatickom systéme. Lymfómy sú rozdelené do dvoch typov - Hodgkinovho lymfómu a non-Hodgkinovho lymfómu (ktoré sú rozmanitou skupinou). Väčšina lymfómov je typom non-Hodgkinovho lymfómu, približne 1 z 5 prípadov predstavuje Hodgkinov lymfóm. Je dôležité vedieť, aký konkrétny typ lymfómu máte, pretože liečba a vyhliadky (prognóza) sa líšia pre rôzne typy lymfómu. Zvyšok tejto písomnej informácii je iba o Hodgkinovom lymfóme (niekedy označovanom ako Hodgkinova choroba). Ochorenie je pomenované podľa lekára, ktorý ho popísal ako prvý v roku 1832.

Čo je to lymfatický systém?

Lymfatický systém pozostáva z lymfatických uzlín (často označovaných ako lymfatické žľazy), siete tenkých lymfatických kanálov (podobne ako tenké krvné cievy) a orgánov, ako je slezina a týmus.

Lymfatický systém



Malé uzliny sa vyskytujú po celom tele. Lymfatické uzliny, ktoré sú blízko pri sebe, často tvoria skupiny alebo reťaze, napríklad, po stranách krku (krčné lymfatické uzliny), v podpazuší (axilárne lymfatické uzliny) a v slabinách (inguinálne lymfatické uzliny). Diagramy ukazujú vyššie uvedené hlavné skupiny lymfatických uzlín, ale lymfatické uzliny sa vyskytujú na mnohých iných miestach v tele.

Lymfatické uzliny sú spojené sieťou lymfatických kanálov. Lymfa sa skladá hlavne z tekutiny, ktorá sa tvorí medzi bunkami tela. Obsahuje živiny a odpadové látky, ktoré idú dnu a von z buniek. Vodnatá lymfa sa pohybuje v lymfatických cievach, prechádza cez rôzne lymfatické uzliny a nakoniec je odvádzaná do krvného riečiska.

Lymfatický systém je tiež hlavnou súčasťou imunitného systému. Lymfa a lymfatické uzliny obsahujú biele krvinky zvané lymfocyty a protilátky, ktoré obraňujú telo pred infekciou. Lymfocyty vznikajú v kostnej dreni. Keď dozrejú, sú uvoľňované do krvného riečiska a migrujú do lymfatického systému. K dispozícii máme tri typy zrelých lymfocytov:

  • B-lymfocyty, ktoré tvoria protilátky, ktoré napádajú infekčné častice (baktérie, vírusy, atď).
  • T-lymfocyty, ktoré majú rôzne funkcie, vrátane pomoci B lymfocytom tvoriť protilátky.
  • NK lymfocyty, ktoré nás tiež pomáhajú chrániť pred infekciou.
 

Čo je to rakovina?

Rakovina je ochorenie buniek v tele. Telo sa skladá z miliónov malých buniek. Existuje mnoho rôznych typov buniek v tele. Rôzne druhy rakoviny sa môžu vyvinúť z rôznych typov buniek. Všetky typy rakoviny však majú spoločné to, že rakovinové bunky sú abnormálne. Veľké množstvo rakovinových buniek sa hromadí buď preto, že sa množia "mimo kontroly", alebo žijú oveľa dlhšie, ako normálne bunky, alebo oboje. Zhubný nádor je masa hmoty skladajúca sa z rakovinových buniek, ktoré sa naďalej množia. Zhubné nádory invadujú do okolitých tkanív a orgánov, čo môže spôsobiť ich poškodenie.

Malígne nádory sa môžu rozšíriť aj do iných častí tela. To sa stane, keď sa niektoré bunky odlúčia od prvého (primárneho) nádoru a sú unášané v krvnom riečisku alebo lymfatických cievach do iných častí tela. Tieto malé skupiny buniek sa potom môžu znásobiť a tvoriť "sekundárne" nádory (metastázy) v jednej alebo viacerých častiach tela. Tieto sekundárne nádory potom rastú, napádajú a poškodzujú okolité tkanivá a ďalej sa šíria. Niektoré druhy rakoviny sú závažnejšie ako iné, niektoré sú ľahšie liečiteľné (najmä v prípade, že sú diagnostikované v ranom štádiu), niektoré z nich majú lepšiu prognózu ako ostatné.

Takže, rakovina nie je len jedna diagnóza. V každom prípade je dôležité presne vedieť, aký typ rakoviny sa vytvoril, aká veľký nádor narástol a či sa rozšíril ďalej po tele. To vám umožní získať spoľahlivé informácie o možnostiach liečby a prognózy.

Čo spôsobuje Hodgkinov lymfóm a ako sa ochorenie vyvíja?

Príčina nie je známa. Ak máte slabo fungujúci imunitný systém (napríklad ak máte AIDS), riziko vzniku Hodgkinovho lymfómu je zvýšené. Avšak, toto tvorí len malý počet prípadov. Predchádzajúca infekcia vírusom nazývaným vírus Epstein-Barrovej (ktorý spôsobuje infekčnú mononukleózu, môže mierne zvýšiť riziko. Avšak, mnoho ľudí prekoná infekciu vírusom Epstein-Barrovej a len u mála z nich sa bude vyvíjať Hodgkinov lymfóm.

Ukazuje sa, že rakovina (ako je lymfóm) sa začína vyvíjať z jednej abnormálnej bunky. V prípade Hodgkinovho lymfómu sa nádor vyvíja z B-lymfocytov, ktoré sa stávajú abnormálnymi. Presný dôvod, prečo sa bunka stáva rakovinotvornou, je nejasný. Panuje všeobecný názor, že niečo poškodí alebo zmení určité gény v bunke, čím bunka zmutuje. Ak takáto abnormálna bunka prežije, môže sa množiť a produkovať veľa ďalších abnormálnych buniek.

Hodgkinov lymfóm nie je dedičné (genetické) ochorenie a nemá familiárny výskyt. Avšak, jednovaječné dvojča osoby s Hodgkinovým lymfómom má mierne vyššie riziko rozvoja rovnakej diagnózy. Rakovinotvorné lymfocyty majú tendenciu zhromažďovať sa v lymfatických uzlinách. Lymfatické uzliny sú potom zväčšené a tvoria rakovinové nádory. Niektoré abnormálne bunky môžu vycestovať do iných častí lymfatického systému. Je teda možný vznik mnohých veľkých rakovinových lymfatických uzlín a zväčšenie sleziny.

Kto pravdepodobne dostane Hodgkinov lymfóm a aký častý je jeho výskyt?

Postihnutý môže byť každý, vrátane detí. Avšak, väčšina prípadov sa vyskytuje vo veku 20 až 25 rokov, alebo po dosiahnutí veku 70 rokov. Je to jeden z mála nádorov, kde je vrchol výskytu u mladých dospelých. Postihuje okolo ročne 1500 ľudí vo Veľkej Británii. Muži sú častejšie postihnutí ako ženy.

Aké sú príznaky Hodgkinovho lymfómu?

Zdurenie lymfatických uzlín

Najbežnejším skorým príznakom je vznik jednej alebo viacerých zdurených lymfatických uzlín v jednej oblasti tela - najčastejšie po strane krku, v podpazuší alebo v slabinách. Opuchnuté lymfatické uzliny bývajú bezbolestné a postupne sa zväčšujú. Príznak, ktorý sa vyskytuje asi u 1 z 10 prípadov je bolesť v postihnutých lymfatických uzlinách po požití alkoholu. Ak sú postihnuté lymfatické uzliny v oblasti hrudníka alebo brucha, nebudete si vedomý ich opuchu v skorých štádiách ochorenia.

Upozornenie: najčastejšou príčinou zdurenia lymfatických uzlín je infekcia. Napríklad, je veľmi bežné vyvinúť opuchnuté uzliny v krku pri záchvate angíny. Lymfóm je nezvyčajná príčina zdurenia uzlín. Avšak, podozrenie na lymfóm môžeme mať v prípade, že lymfatické uzliny zostávajú opuchnuté dlhšie ako pár týždňov, alebo ak nie je prítomná žiadna infekcia.

Ďalšie príznaky

Môžu sa rozvinúť iné celkové príznaky - napríklad:

  • potenie (najmä v noci)
  • vysoká teplota (horúčka)
  • chudnutie
  • únava
  • nechutenstvo
  • anémia
  • svrbenie po celom tele
 

Ako sa Hodgkinov lymfóm vyvíja, môžete sa cítiť celkovo zle. Ak sa nádory stanú veľkými a tlačia na okolité orgány, môžu spôsobiť rôzne iné problémy. Napríklad, môže sa u vás objaviť kašeľ alebo dýchacie ťažkosti, ak sa nádor zväčšuje v lymfatických uzlinách vnútri hrudníka.

Ako je Hodgkinov lymfóm diagnostikovaný a hodnotený?

Pre potvrdenie diagnózy (biopsia)

Ak má váš lekár podozrenie, že môžete mať Hodgkinov lymfóm, budete poslaný k špecialistovi. Odborník odoberie biopsiu jednej z opuchnutých uzlín. Počas bioptického procesu je odoberaná malá vzorka tkaniva z konkrétnej časti tela. Vzorka sa potom prezerá pod mikroskopom a hľadajú sa v nej abnormálne bunky. Zvyčajne sa biopsiou odoberá celá lymfatická uzlina, aby sa podrobne prehliadla pod mikroskopom. U Hodgkinovho lymfómu je diagnostickým nálezom tzv. Reed-Sternbergova bunka, keď je vzorka z biopsie skúmaná pod mikroskopom. (Je pomenovaná podľa dvoch lekárov, ktorí ju popísali ako prví). Reed-Sternbergova bunka je B lymfocyt, ktorý sa stal rakovinotvorným. Prítomnosť Reed-Sternbergových buniek potvrdzuje diagnózu, pretože ich nachádzame iba v prípade Hodgkinovho lymfómu. Iba asi 1 v 1000 z buniek z Hodgkinovho lymfómu tvoria Reed-Sternbergove bunky. Poznáme rôzne ďalšie bunky, ktoré tvoria nádor. Avšak, Reed-Sternbergove bunky sú charakteristické rakovinové bunky nájdené pri tejto diagnóze.

Rozlišujeme rôzne podtypy Hodgkinovho lymfómu. Bunky vo vzorke z biopsie môžu byť testované rôznymi spôsobmi, aby sme zistili presný podtyp nádoru. Avšak, pre všetky typy sú charakteristické Reed-Sternbergove bunky, taktiež liečba a prognóza sú pre všetky typy Hodgkinovho lymfómu podobné.

Posúdenie rozsahu a šírenia (staging)

V prípade, že biopsia potvrdí, že máte Hodgkinov lymfóm, odporúčajú sa ďalšie vyšetrenia, napríklad CT, MRI sken, PET sken, krvné testy, biopsia kostnej drene alebo iné testy. (Pozri samostatné letáky, ktoré popisujú každý z týchto testov podrobnejšie.) Toto hodnotenie sa nazýva "staging". Cieľom stagingu je zistiť, aký veľký lymfóm narástol a či sa rozšíril do ďalších lymfatických uzlín alebo do iných častí tela. Systém, ktorý sa bežne používa pre staging Hodgkinovho lymfómu, je:

  • Štádium I - lymfóm postihuje iba jednu skupinu lymfatických uzlín.
  • Štádium II - lymfóm postihuje dve alebo viac skupín lymfatických uzlín, avšak všetky sú na rovnakej strane bránice. (Bránica je veľký sval, ktorý oddeľuje hrudník od brušnej dutiny a pomáha nám dýchať. )Takže v štádiu II budú všetky postihnuté uzliny buď nad, alebo pod bránicou.
  • Štádium III - lymfóm postihuje uzliny po oboch stranách bránice.
  • Štádium IV - lymfóm postihuje orgány mimo lymfatického systému.
 

Každé štádium je tiež rozdelené na A alebo B. A znamená to, že nemáte príznaky ako nočné potenie, vysoká teplota (horúčka), alebo chudnutie. B znamená, že máte jeden alebo viacero z týchto príznakov.

Napríklad, ak máte štádium II B, znamená to, že máte postihnuté dve alebo viac skupín lymfatických uzlín , ale všetky sú buď nad, alebo pod bránicou a tiež trpíte jedným z nasledujúcich príznakov: nočné potenie, horúčky alebo chudnutie.

Zistenie štádia lymfómu pomáha lekárovi odporučiť najlepšie možnosti liečby. 

Aké sú možnosti liečby Hodgkinovho lymfómu?

Na liečbu Hodgkinovho lymfómu sa zvyčajne používajú lieky, ktoré ničia nádorové bunky (chemoterapia), bez rádioterapie alebo v kombinácii s ňou.

Chemoterapia

Chemoterapia je typ liečby, ktorý využíva schopnosť protirakovinových liekov zabiť rakovinové bunky alebo zastaviť ich množenie. Pacienti trpiaci na Hodgkinov lymfóm sú zvyčajne liečení chemoterapiou podávanou priamo do žily (intravenózna chemoterapia). Priebeh chemoterapia trvá zvyčajne niekoľko mesiacov. Obvykle sa používa kombinácia liekov, presná kombinácia a dĺžka v priebehu chemoterapie závisí od faktorov, ako je štádium ochorenia a presný typ lymfómu.

Rádioterapia (ožarovanie)

Rádioterapia je liečba, ktorá využíva vysoko energetické lúče žiarenia, ktoré sú zamerané na rakovinovú masu. Žiarenie rakovinové bunky zabíja, alebo zastavuje ich delenie. Samotná rádioterapia sa používa v skorých štádiách ochorenia. Môže byť tiež použitá v kombinácii s chemoterapiou.

Transplantácia kmeňových buniek

Transplantácia kmeňových buniek (niekedy nazývaná aj transplantácia kostnej drene), nie je zvyčajným postupom, keďže chemoterapia a rádioterapia väčšinou chorobu úplne vyliečia. Používa sa ako záložný plán v prípade, že sa ochorenie vráti (relaps). Kmeňové bunky sú nezrelé bunky, ktoré sa vyvíjajú do zrelých foriem krvných buniek v kostnej dreni. Lymfocyty sú odvodené od krvných kmeňových buniek. Stručne povedané, transplantácia kmeňových buniek zahŕňa vysoké dávky chemoterapie (a niekedy aj rádioterapiu) s cieľom zabiť všetky abnormálne lymfocyty. Avšak toto zabíja aj kmeňové bunky, ktoré tvoria normálne krvinky, takže po chemoterapii dostanete transplantáciu kmeňových buniek, z ktorých sa potom vyvinú normálne krvné bunky.

Mali by ste vopred absolvovať rozhovor s odborníkom, ktorý presne pozná váš prípad. Bude schopný poskytnúť vám informácie o:

  • Výhodách a nevýhodách
  • Pravdepodobnosti úspešnosti
  • Možných vedľajších účinkoch
  • Ďalších podrobnostiach a možnostiach liečby pre váš typ a štádium Hodgkinovho lymfómu.
 

Aká je vaša prognóza?

Prognóza je všeobecne veľmi dobrá. Zvyčajne výborne reaguje na liečbu a je jedným z najvyliečiteľnejších foriem rakoviny. Asi 8 alebo 9 ľudí z 10 s chorobou sa dostane do obdobia trvalej remisie. Percento trvalo vyliečených je najvyššie práve u mladších dospelých, prakticky všetci mladí v počiatočnom štádiu choroby môžu očakávať, že budú úplne vyliečení. Na rozdiel od iných typov nádorov, je často možné vyliečiť Hodgkinov lymfóm aj v prípade, že počiatočná liečba nebola úspešná.

Liečba lymfómu je stále sa rozvíjajúcou oblasťou medicíny. Sústavne sú vyvíjané nové a nové liečebné postupy a informácie o prognóze hore sú veľmi všeobecné. Niektoré novšie lieky, ktoré boli vyvinuté v posledných rokoch, sa ukazujú sľubnými pre zlepšenie prognózy. Odborník, ktorý pozná váš prípad, vám môže poskytnúť presnejšie informácie o vašich celkových vyhliadkach.

Zdieľať článok
Meno autora: Michal Vilímovský
Vzdelanie: Student všeobecného lékařství na 3.LF UK Praha
Použité zdroje: Cancer (článok v anglickom jazyku)
Zdroje obrázkov: Shutterstock.com
Dátum vydania: 10. mája 2013 23:42
Dátum poslednej aktualizácie: 11. októbra 2014 20:50
Dátum plánovanej revízie: 11. októbra 2016 20:50
Na poskytovanie služieb, personalizáciu reklám a analýzu návštevnosti využívame cookies. Používaním tohto webu s tým súhlasíte. Viac informácií