Kawasakiho choroba (syndróm): všetko čo potrebujete vedieť!

Kawasakiho choroba (tiež Kawasakiho syndróm alebo mukokutánny syndróm lymfatických uzlín) je ochorenie, ktoré spôsobuje opuchy (zápal) steny stredne veľkých tepien v ľudskom tele. Toto ochorenie sa vyskytuje hlavne u detí a jeho hlavný problém je v tom, že postihuje tiež vencovité (koronárne) tepny, ktoré zásobujú krvou srdcový sval, čo môže viesť k trvalým následkom, pokiaľ nie je liečba zahájená včas.

Kawasakiho choroba je tiež spojená so zápalom a zdurením lymfatických uzlín a sliznice dutiny ústnej, nosa a hrdla. Odtiaľ tiež pramení iný názov pre túto chorobu - mukokutánny syndróm lymfatických uzlín.

Medzi ďalšie príznaky Kawasakiho choroby, okrem iného, patrí vysoká horúčka alebo olupovanie pokožky.

Aj keď je na prvý pohľad toto ochorenie desivé, dobrá správa je, že sa drvivú väčšinu pacientov podarí úplne vyliečiť bez trvalých následkov.

Nutné je začať liečbu včas.

Príznaky

Príznaky Kawasakiho choroby sa najčastejšie objavujú v troch fázach.

Prvá fáza

Medzi hlavné príznaky prvej fázy Kawasakiho syndrómu, okrem iných, patria:

• Horúčky nad 39°C, ktoré trvajú dlhšie ako tri dni
• Červené oči bez väčšieho výtoku
• Vyrážka na väčšine tela a v okolí genitálií (pohlavných orgánov)
• Červené, popraskané pery a jasne červený, opuchnutý jazyk
• Opuchnutá, červená koža na dlaniach a chodidlách
• Zdurené lymfatické uzliny na krku, v podpazuší, slabinách a ďalších miestach
• Zvýšená dráždivosť

Druhá fáza

Medzi hlavné príznaky druhej fázy Kawasakiho syndrómu, okrem iných, patria:

• Olupovanie kože na rukách a na nohách, a to najmä na špičkách prstov a často vo forme veľkých plakov
• Bolesť kĺbov
• Hnačka
• Vracanie
• Bolesť brucha

Tretia fáza

V tretej fáze ochorenia zvyčajne príznaky pomaly odznievajú, pokiaľ sa nevyskytnú komplikácie. Niekedy môže trvať až osem (8) týždňov, než sa všetko vráti späť do normálneho stavu.

Príčiny

Presná príčina Kawaskiho choroby nie je známa, avšak lekári sa domnievajú, že toto ochorenie nie je nákazlivé a neprenáša sa z osoby na osobu. Niektoré teórie spájajú vznik Kawaskiho choroby s bakteriálnou či vírusovou infekciou alebo s faktormi životného prostredia, ale žiadne presvedčivé dôkazy nemáme.

Ukazuje sa tiež, že pravdepodobnosť Kawaskiho choroby zvyšuje prítomnosť niektorých génov u dieťaťa, čo by naznačovalo, že toto ochorenie môže byť do istej miery dedičné.

Rizikové faktory

Medzi rizikové faktory Kawasakiho choroby patria tri nasledujúce známe faktory:

• Vek: najvyššie riziko Kawasakiho syndrómu majú deti mladšie ako päť (5) rokov.
• Pohlavie: mierne vyššie riziko Kawasakiho syndrómu majú chlapci.
• Rasa: osoby mongoloidnej rasy (Aziati, ako sú napríklad Japonci alebo Kórejčania), majú vyššie riziko Kawasakiho syndrómu.

Komplikácie

Najčastejšou a tiež najzávažnejšiou komplikáciou Kawasakiho syndrómu je poškodenie srdca. Našťastie vďaka účinnej liečbe je výskyt komplikácií či trvalých následkov u detí postihnutých Kawasakiho chorobou pomerne vzácny.

Komplikácie Kawasakiho syndrómu postihujú nasledujúce časti kardiovaskulárneho systému (srdca a ciev):

• Zápal vencovitých tepien: tieto tepny označované tiež ako koronárne tepny (zlatinského arteriae coronariae) zodpovedajú za zásobenie srdcovej svaloviny (myokardu) krvou. Ak sú pri Kawasakiho chorobe postihnuté zápalom, môže dôjsť k zhoršeniu zásobenia srdcovej svaloviny krvou, čo môže viesť jednak k ťažkostiam, ako je dýchavičnosť a alebo k trvalým následkom v podobe aneuryzmat (vydutín) na koronárnych tepnách. V mieste výdute je potom stena tepny oslabená a hrozí jej ruptúra (prasknutie), čo môže viesť k vykrvácaniu a k smrti.
• Myokarditída (zápal srdcového svalu): niekedy sa zápal z vencovitých tepien môže rozšíriť až do srdcovej svaloviny a spôsobiť tak myokarditídu. Toto ochorenie sa veľmi zle lieči a je veľmi závažné, pretože pacienta trápia obťažujúce príznaky, ako sú dýchavičnosť, únava a podstatné zníženie fyzickej výkonnosti a navyše hrozí riziko úmrtia kvôli narušeniu normálnej funkcie prevodného systému srdcového (systém rozvodu elektrických vzruchov v srdci, ktorý sa stará o automacie a zaisťuje, že sa naše srdce rytmicky po celý život sťahuje a uvoľňuje a rozvádza tak okysličenú krv do celého tela).
• Poškodenie srdcových chlopní: zápal vencovitých tepien a myokarditída môžu viesť až k rozsiahlemu a trvalému poškodeniu srdcových chlopní, čo podstatne zhoršuje funkčnosť srdca a vedie k množstvu problémov, ako je napríklad vyššie riziko tvorby krvných zrazenín v srdci alebo aneuryzmatických vencovitých tepnách a tým aj vysoké riziko cievnej mozgovej príhody alebo infarktu myokardu.

Aj keď sú komplikácie Kawasakiho choroby pomerne vzácne, môže byť táto choroba v zriedkavých prípadoch smrteľná, aj napriek prípadnej liečbe.

Dôležité je preto čo najrýchlejšie vyhľadať lekársku pomoc, ak sa niektoré príznaky Kawasakiho syndrómu vyskytnú.

Diagnostika

Bohužiaľ neexistuje žiadna priama diagnostická metóda na diagnostiku Kawasakiho syndrómu.

Stanovenie diagnózy je teda založené na vylúčení ostatných ochorení, ktoré sa môžu prejavovať podobnými príznakmi, ako je Kawasakiho choroba.

Medzi tieto ochorenia, okrem iných, patria:

• Šarlach: toto ochorenie spôsobujú baktérie zo skupiny streptokokov (najčastejšie Streptococcus pyogenes) a prejavuje sa vyrážkou, horúčkou, zimnicou a bolesťami v krku
• Juvenilná reumatoidná artritída
• Stevens-Johnsonov syndróm: zápalové ochorenie slizníc, ktoré sa prejavuje ich sčervenaním, tvorbou pľuzgierov a vyrážok a ďalšími príznakmi
• Syndróm toxického šoku
• Osýpky: infekčné ochorenie postihujúce pacientov všetkých vekových kategórií, ktoré je spôsobené vírusom osýpok a prejavuje sa vyrážkou, horúčkami a zväčšením uzlín.
• Niektoré ochorenia spôsobené kliešťami, ako sú napríklad rickettsiózy, najmä choroby označované ako horúčka Skalistých hôr

Okrem odberu anamnézy a fyzikálneho vyšetrenia (telesnej prehliadky), sa v diagnostike Kawasakiho choroby, okrem iného, používajú nasledujúce vyšetrenia:

• Laboratórne vyšetrenie krvi: toto vyšetrenie pomáha vylúčiť iné ochorenia a umožní tiež zistiť diferenciálny počet jednotlivých krvných elementov (buniek a krvných doštičiek) v krvi dieťaťa. Zvýšené množstvo bielych krviniek (leukocytóza) v kombinácii s anémiou (nedostatok červených krviniek) a zvýšenými zápalovými markermi, môžu byť známkou Kawasakiho choroby.
• Vyšetrenie hladiny BNP: vyšetrenie hladiny natriuretického peptidu B (BNP - z anglického Brain Natriuretic Peptid, tiež označovaný ako mozgový natriuretický peptid) v krvi. Pri poškodení srdcovej svaloviny sa koncentrácia tejto látky v krvi zvyšuje, čo môže pomôcť v diagnostike Kawasakiho syndrómu. Avšak izolované zvýšenie hladiny BNP v krvi nie je jediným diagnostickým kritériom Kawasakiho choroby a je nutné diagnózu potvrdiť ďalšími metódami.
• EKG (elektrokardiogram): pri tomto vyšetrení lekár pacientovi na koži hrudníka umiestni niekoľko elektród, ktoré merajú elektrickú aktivitu srdca a zobrazujú ju ako typickú EKG krivku. Narušenie správneho fungovania srdca a niektoré ďalšie ochorenia, ako sú napríklad infarkt myokardu, možno podľa EKG krivky niekedy pomerne dobre rozpoznať, rovnako ako poruchy srdcového rytmu, ktoré môže Kawaskiho syndróm vyvolať.
• Echokardiogram (ultrazvukové vyšetrenie srdca): s pomocou tohto vyšetrenia sa zisťuje, či srdce správne funguje a pomáha pri zisťovaní problému s koronárnymi tepnami. Vykonáva sa buď cez hrudník (transtorakalne) alebo ako takzvané ezofágové echo cez pažerák, kedy pacient "zhltne" ultrazvukovú sondu na ohybnej hadičke, s ktorou lekár manipuluje a na obrazovke sleduje fungovanie srdca a chlopní.

Liečba

Aby sa zabránilo riziku rozvoja závažných komplikácií, je nutné začať liečbu Kawasakiho choroby čo najskôr, ideálne ešte v prvej fáze, kedy je hlavným príznakom horúčka.

V počiatočnej fáze je teda cieľom liečby zmierniť horúčku a zápal a zabrániť tak poškodeniu srdca.

Medzi lieky používané v liečbe Kawasakiho syndrómu, okrem iných, patria:

• gamaglobulíny: jedná sa o vnútrožilovo (intravenózne) podávané protilátky proti zápalu, ktoré znižujú riziko poškodenia koronárnych tepien.
• vysoké dávky kyseliny acetylsalicylovej: vysoké dávky kyseliny acetylsalicylovej podávané vnútrožilovo (intravenózne) pomáhajú znížiť riziko poškodenia vencovitých tepien a súčasne znižujú horúčku a zmierňujú prejavy zápalu. Kyselina acetylsalicylová je účinnou látkou, ktorú obsahujú napríklad lieky Acylpyrín, Superpyrin, Aspirín, apod. Kawasakiho syndróm je jednou z mála výnimočných situácií, kedy sa kyselina acetylsalicylová smie - s predchádzajúcim súhlasom lekára - podávať deťom. Nikdy by ste preto svojim deťom bez predchádzajúceho súhlasu lekára nemali žiadne lieky s obsahom kyseliny acetylsalicylovej podávať, pretože u detí môže tento liek vyvolávať závažné ochorenie nazývané Reyov syndróm a to najmä v prípade, keď sa dieťa zotavuje z chrípky alebo ovčích kiahní. Preto aspirín a ďalšie preparáty s obsahom kyseliny acetylsalicylovej musia byť podávané a využívať len pod dohľadom a so súhlasom lekára.

Z dôvodu rizika rozvoja závažných komplikácií sa obvykle počiatočná liečba Kawasakiho syndrómu vykonáva v nemocnici za hospitalizácie pacienta.

Po ukončení počiatočnej liečby

Potom čo odznejú horúčky, môže lekár pacientovi odporučiť užívanie nízkych dávok kyseliny acetylsalicylovej počas najmenej šiestich týždňov (v prípade, že došlo k vzniku aneuryzmou koronárnych ciev, odporúča sa užívať tento liek dlhší čas), aby sa zamedzilo vzniku krvných zrazenín.

Kyselina acetylsalicylová totiž patrí medzi takzvané antiagregačné lieky a znižuje riziko vzniku krvných zrazenín a s tým súvisiacich komplikácií.

Ak počas liečby dieťa ochorie chrípkou alebo ovčími kiahňami, lekár pravdepodobne odporučí prestať kyselinu acetylsalicylovú užívať, pretože jej užívanie u detí môže spôsobiť život ohrozujúci Reyov syndróm, ktorý postihuje krv, pečeň a mozog, pričom najvyššie riziko je u detí po vírusovej infekcii (ako je napríklad chrípka alebo ovčie kiahne).

Vždy je preto nutné sa o užívaní kyseliny acetylsalicylovej vopred poradiť s lekárom.

Po prvej dávke gamaglobulínov sa pacientom s Kawasakiho syndrómom väčšinou uľaví a ich stav sa ďalej zlepšuje.

Bez liečby trvá Kawasakiho choroba v priemere 12 dní, avšak hrozí vyššie riziko komplikácií v podobe postihnutia srdca a obehovej sústavy, ktoré môžu byť dlhodobé alebo trvalé.

Monitorovanie funkcie srdca

V prípade, že v súvislosti s Kawasakiho chorobou vzniknú komplikácie v podobe ochorenia srdca a ciev, je nutné funkciu srdca pravidelne sledovať, a to minimálne po dobu šiestich až ôsmich týždňov od začiatku ochorenia a potom ešte po šiestich mesiacoch od začiatku ochorenia.

Ak problém pretrváva, odporučí vám detský lekár návštevu špecialistu (detského kardiológa), ktorý rozhodne o ďalšej liečbe.

Liečba komplikácií Kawasakiho choroby závisí od toho, o aké postihnutie sa jedná. V prípade hroziacej ruptúry (prasknutia) aneuryzmou na koronárnych cievach môže byť potrebná operácia (bypass), implantácia stentu alebo dlhodobé užívanie liekov na riedenie krvi.

Odloženie očkovania

V prípade, že bol vášmu dieťaťu podaný gamaglobulín, je vhodné odložiť očkovanie proti ovčím kiahňam a / alebo osýpkam o minimálne 11 mesiacov, pretože gamaglobulíny môžu ovplyvniť účinnosť týchto vakcín.

Kedy vyhľadať lekára?

Ak má vaše dieťa (alebo vy sami) horúčku nad 39 ° C, ktorá trvá dlhšie ako 3 dni, mali by ste vyhľadať lekársku pomoc.

Rovnako tak vyhľadajte lekára, ak má vaše dieťa, spolu s horúčkou, štyri alebo viac z nasledujúcich príznakov:

• sčervenanie oboch očí
• jasne červený, opuchnutý jazyk
• sčervenenie plôšok nôh a dlaní rúk
• deskvamácia (odlupovanie kože a slizníc)
• vyrážka
• zdurené lymfatické uzliny

Ak je liečba Kawaskiho choroby zahájená do 10 dní potom, čo sa objavia prvé príznaky, podstatne sa znižuje riziko trvalých následkov a komplikácií.

Čo si z článku odniesť?

Kawasakiho choroba je zápalové ochorenie postihujúce najmä stredne veľké tepny, vrátane koronárnych tepien.

Príčina ochorenia nie je známa, ale častejšie sú postihnutí chlapci a deti do 5 rokov.

Ak sa Kawasakiho choroba nelieči, môžu vzniknúť vážne trvalé následky v podobe poškodenia koronárnych tepien (aneuryzmy) a srdce.

Liečba Kawasakiho choroby spočíva najmä v podávaní gamaglobulínov a vysokých dávok kyseliny acetylsalicylovej.

V prípade, že sa u dieťaťa vyskytnú príznaky ako je horúčka nad 39 ° C, ktorá nevymizne do 3 dní, vyrážka po celom tele, začervenanie jazyka a / alebo plôšok nôh či dlaní rúk a / alebo olupujúca sa kože na prstoch nôh či rúk, je nutné okamžite vyhľadať lekársku pomoc.