Neurinóm akustiku: príčiny, príznaky, diagnostika a liečba

Neurinóm akustiku: príčiny, príznaky, diagnostika a liečba
11. apríla 2014 10:16

Neurinóm akustiku (ďalšie názvy: vestibulárny schwannóm, neurilenóm akustiku, nádor mostomozočkového kúta, intrakraniálny schwannóm) je benígny (nezhubný) nádor postihujúci nervy, ktoré bežia z vnútorného ucha do mozgu, a postihuje tak normálne fungovanie nervov zodpovedných za sluch a rovnováhu.

Normálne zdravé nervy sú obalené vrstvou Schwannových buniek, ktoré plnia rovnakú funkciu ako izolácia pri elektrických kábloch. Zaisťujú teda izoláciu nervu od okolia a umožňujú, aby sa nervové impulzy dostali presne na miesto určenia. Pokiaľ dôjde k premnoženiu týchto Schwannových buniek, vzniká neurinóm akustiku, čiže vestibulárny schwannóm. Vestibulárny sa mu hovorí preto, že nerv, ktorý z vnútorného ucha do mozgu odvádza sluchové a rovnovážne informácie, sa latinsky volá nervus vestibulocochlearis (rovnovážno-sluchový nerv).

Aké sú príčiny vzniku neurinómu akustiku?

Vo väčšine prípadov je príčina vzniku neurinómu akustiku neznáma. Štatisticky je však dokázané, že približne 7 prípadov vestibulárnych schwannómov zo 100 je spôsobených ochorením zvaným neurofibromatóza 2. typu (NF2). NF2 je veľmi zriedkavé genetické ochorenie, ktoré vedie k vzniku benígnych nádorov nervového systému. Touto genetickou poruchou trpí približne 1 človek z 350-tisíc.

Takmer u všetkých ľudí, ktorí trpia neurofibromatózou druhého typu, sa vyvinie obojstranný neurinóm akustiku. Ľudia trpiaci neurofibromatózou 2. typu tiež často trpia benígnymi nádormi miechy a mozgových blán (blán, ktoré obaľujú mozog).

Aká je frekvencia výskytu neurinómu akustiku?

Neurinóm akustiku sa vyskytuje veľmi zriedkavo. Každý rok je v Európe diagnostikovaných 10-15 prípadov tohto nádoru na jeden milión obyvateľov. Mozgové nádory sú všeobecne pomerne vzácne a rozdeľujú sa na malígne (zhubné) a benígne (nezhubné). Podľa toho, či sa primárny nádor vyvinie v mozgu alebo sa do mozgu dostane z iného nádoru na inom mieste v tele, sa mozgové nádory delia na primárne a sekundárne.

Neurinóm akustiku sa vyvíja v mostomozočkovom kúte (súčasť mozgu, odkiaľ vystupuje sluchorovnovážný nerv, ktorý je týmto nádorom postihnutý), a preto sa jedná o primárny nádor mozgu.

Sekundárne nádory sa vyvíjajú v inom orgáne a do mozgu sa dostávajú až druhotne ako takzvané metastázy. Tieto nádory sú vždy malígne.

Neurinóm akustiku predstavuje 8-9 prípadov na 100 primárnych mozgových nádorov. Tieto nádory sa najčastejšie vyskytujú u dospelých stredného veku, najčastejšie medzi 30. a 60. rokom života. U detí sú extrémne zriedkavé. Štatisticky sa neurinóm akustiku vyskytuje viac u žien ako u mužov.

Aké sú príznaky neurinómu akustiku?

Malý neurinóm akustiku sa nemusí prejaviť žiadnymi príznakmi. Tento nádor navyše rastie veľmi pomaly, takže sa príznaky môžu objavovať aj postupne. Všeobecne sú príznaky neurinómu akustiku podobné iným bežným neurologickým príznakom, ktorými trpí mnoho ľudí. Je potrebné si uvedomiť, že neurinóm akustiku a mozgové nádory všeobecne sú pomerne vzácne, takže ak sa vám občas točí hlava, s najväčšou pravdepodobnosťou to bude spôsobené iným problémom ako mozgovým nádorom. V každom prípade ak sa vám niečo nezdá alebo vás dlhšiu dobu trápia neurologické ťažkosti, mali by ste navštíviť lekára.

Najčastejšie príznaky neurinómu akustiku

Strata sluchu: U 9 ľudí z 10, ktorí trpia neurinómom akustiku, dochádza do určitej miery k strate sluchu. Obvykle býva strata sluchu postupná a postihuje spravidla jedno ucho. Typ hluchoty, ktorý neurinóm akustiku spôsobuje, sa volá percepčná (senzoneurálna) hluchota, pretože je spôsobená poškodením sluchového nervu. Sluchové testy s pomocou ladičky pomôžu zistiť, či je príčina hluchoty v nerve, alebo sa jedná o stratu sluchu spôsobenú upchatím sluchových ciest (tiež konduktívna hluchota).

Šelest v ušiach (tinnitus): Tinnitus znamená šelest alebo pískanie v ušiach. U osôb postihnutých neurinómom akustiku sa tento problém vyskytuje v 6-8 prípadoch z desiatich a býva jednostranný. Zvuky, ktoré pacient počuje, sú značne rôznorodé a nemusí vždy ísť len o zvonenie alebo pískanie v uchu. Tinitus je potom akýkoľvek zvuk, ktorý ucho počuje, aj keď neexistuje žiadny vonkajší zdroj tohto zvuku. Avšak ide o pomerne častý jav, ktorý okrem neurinómu akustiku môže byť spôsobený aj ušným mazom, zápalom v ušiach, starnutím alebo stratou sluchu v dôsledku nadmerného hluku.

Ďalšie bežné príznaky neurinómu akustiku

Závrat: Je to pocit, ktorý pacienti často opisujú ako točenie hlavy. Niektorí ľudia si nesprávne myslia, že je to strach z výšok, ale nie je to pravda. Závrat sa vyskytuje stále, aj keď stojíte na mieste, a okrem neurinómu akustiku môže byť spôsobený aj radom iných ochorení, ktoré ovplyvňujú vnútorné ucho. V prípade neurinómu akustiku sa tento príznak vyskytuje u viac ako polovice pacientov, avšak u menej ako 1 pacienta z 10 sa tento príznak vyskytuje ako prvý.

Bolesť, brnenie, necitlivosť alebo pocit mravčenia v tvári: Tieto príznaky vznikajú v dôsledku tlaku neurinómu akustiku na ostatné nervy. Najčastejšie je postihnutý trojklanný nerv (nervus trigeminus), ktorý zodpovedá za senzitívnu inerváciu tváre (teda to, že na tvári cítime dotyk a pod.). Necitlivosť v tvári opisujú 1-2 pacienti s neurinómom akustiku zo 4. Tento príznak je pritom častejší než pocit slabosti tvárových svalov, a pritom si ho často pacienti ani lekári nevšimnú. Podobnými príznakmi môže pacient trpieť tiež v prípade neuralgie trojklanného nervu, alebo v prípade, keď nádor rastie na tvárovom nerve (nervus facialis), ktorý zodpovedá za motorickú inerváciu svalov tváre, a teda za pohyby.

Menej časté príznaky neurinómu akustiku

Bolesť hlavy: U pacientov s neurinómom akustiku sa tento príznak vyskytuje pomerne zriedka. Môže sa vyskytnúť v prípade, kedy nádor narastie do takej veľkosti, že blokuje prietok mozgovomiechového moku v mozgu. Cerebrospinálny mok je číra tekutina, ktorá preteká mozgom a miechou, pomáha so zabezpečovaním ich výživy a súčasne ich chráni pred mechanickým a chemickým poškodením. Prekážka, ktorá bráni prietoku mozgovomiechového moku v mozgu môže spôsobiť ochorenie, ktorému sa hovorí hydrocefalus (voda v mozgu). Výsledkom je zvýšený tlak v mozgu a opuch, čo vedie k tomu, že mozog je v lebke utláčaný. To je príčinou bolestí hlavy, a ak sa tento stav nelieči, môže dôjsť až k poškodeniu mozgu.

Bolesť uší: Toto je ďalší zo zriedkavo sa vyskytujúcich príznakov neurinómu akustiku. Bolesť ucha však môže mať aj rad iných príčin ako vestibulárny schwannóm.

Problémy so zrakom: Zrakové problémy sú ďalším menej častým príznakom neurinómu akustiku. Ak sa vyskytnú, najčastejšie majú súvislosť s hydrocefalom (viď. vyššie).

Únava a nedostatok energie: Jedná sa o nešpecifický symptóm, ktorý môže byť spôsobený radom rôznych príčin. Neurinóm akustiku môže byť jednou z nich.

Ako sa vykonáva diagnostika neurinómu akustiku?

Diagnostika neurinómu akustiku môže byť veľmi obtiažna. Dôvodom je jednak nízka početnosť výskytu týchto nádorov, a tiež skutočnosť, že príznaky tohto ochorenia sú spoločné mnohým ďalším ochoreniam. Ak váš praktický lekár z vašich príznakov usúdi, že môžete trpieť neurinómom akustiku, mal by vás poslať do nemocnice na oddelenie ORL (ušné, nosné, krčné).

V nemocnici alebo na špecializovanom pracovisku vám vykonajú ďalšie vyšetrenia, ktoré nakoniec lekára privedú až k diagnóze neurinómu akustiku. Najčastejšie sa na neurinóm akustiku príde v súvislosti s jednostrannou stratou sluchu v dôsledku percepčnej (senzoneurálnej) poruchy.

Najlepšiou diagnostickou metódou pre neurinóm akustiku je snímka mozgu z magnetickej rezonancie. Magnetická rezonancia využíva silné magnetické pole a rádiové vlny (tým sa líši od CT a röntgenu, ktoré používajú röntgenové žiarenie) na vytvorenie podrobného obrázku vášho mozgu, vrátane štruktúr vo vnútri. Ide o bezbolestné a neinvazívne vyšetrenie, ktoré však môže byť trochu hlučné a môžete pri ňom trpieť pocitom úzkosti z uzavretých priestorov (klaustrofóbia). Vyšetrenie mozgu na magnetickej rezonancii trvá okolo 45 minút. Výsledkom sú veľmi tenké rezy mozgom, ktoré poskytujú podrobné informácie o stave mozgového tkaniva.

Niektorí pacienti sa nemôžu magnetickej rezonancii podrobiť z rôznych príčin. Najčastejšie je to z dôvodu kovových implantátov v tele (napríklad po operáciách kostí alebo u pacientov s kĺbovými náhradami, pooperačnými svorkami alebo zariadeniami na podporu srdcovej činnosti).

Pred vyšetrením na magnetickej rezonancii sa pacientovi vstrekne do žily špeciálne farbivo zvané gadolínium, ktoré na magnetickej rezonancii pomáha zobraziť aj veľmi malé nádory.

Ak ste v minulosti prekonali alergickú reakciu na gadolínium alebo ste prekonali zlyhanie obličiek, nebudete sa môcť podrobiť vyšetreniu na magnetickej rezonancii s kontrastnou látkou. V takom prípade vám lekári odporučia inú metódu vyšetrenia. Okrem magnetickej rezonancie vám lekár v rámci diagnostiky neurinómu akustiku môže spraviť aj skúšky sluchu. Toto vyšetrenie sa realizuje aj v prípade, kedy je neurinóm akustiku zachytený na magnetickej rezonancii, pre zistenie kvality sluchu pred začatím liečby.

Liečba neurinómu akustiku?

V prípade veľmi malého neurinómu akustiku vám lekári môžu odporučiť len časté monitorovanie bez žiadneho liečebného zásahu. Tieto nádory totiž rastú veľmi pomaly a po dlhú dobu nemusia spôsobovať vôbec žiadne problémy. Navyše tieto nádory nie sú zhubné, takže je bezpečné po nejakú dobu stav ochorení len sledovať a nenasadzovať žiadnu liečbu. Liečba býva totiž spojená s vedľajšími účinkami a je potrebné, aby prínos i riziká boli v rovnováhe. Pokiaľ budú lekári vaše ochorenie len sledovať, budete pravidelne pozývaní na magnetickú rezonanciu a na vyšetrenie sluchu za účelom zistenia progresie ochorenia.

V súčasnosti dostupné hlavné spôsoby liečby neurinómu akustiku sú:

  • Operácia
  • Rádioterapia
  • Stereotaktická rádiochirurgia

Voľba spôsobu liečby závisí od nasledujúcich faktorov:

Vhodnosť operácie alebo rádioterapie pre pacienta: Tu sa zvažujú najmä faktory ako celkový zdravotný stav a vek pacienta.

Veľkosť a poloha nádoru: Ak nádor presiahne určitú veľkosť alebo sa nachádza v mieste, kde nie je možné bezpečne operovať, odporučí sa iný spôsob liečby.

Výsledky vyšetrenia na magnetickej rezonancii a výsledky sluchových testov, podľa ktorých sa lekár rozhoduje, aký spôsob je pre váš nádor najvhodnejší.

Operácia neurinómu akustiku

Operačnú liečbu neurinómu akustiku vykonáva - podľa lokalizácie nádoru - buď neurochirurg alebo maxilofaciálny chirurg na neurochirurgickom alebo ORL oddelení nemocnice, prípadne na špecializovaných pracoviskách pre chirurgiu hlavy a krku. Operácia sa vykonáva v celkovej anestézii a je najčastejšie využívanou liečebnou metódou neurinómu akustiku, vďaka ktorej sa podarí 95 nádorov zo 100 úplne odstrániť. Ak sa nádor nepodarí úplne odstrániť z dôvodu technickej nemožnosti operácie alebo rizika, že by poškodenie spôsobené operáciou mohlo byť závažnejšie než keď sa časť tumoru ponechá na mieste, vykonáva sa doplnková rádioterapia, ktorá odstráni zvyšky nádoru. Po operácii neurinómu akustiku strávite niekoľko dní v nemocnici. Ak sa nádor podarí úplne odstrániť, nie je potrebná žiadna ďalšia liečba a pacient sa úplne uzdraví do 6 až 12 týždňov po operácii.

Rádioterapia

Rádioterapia je spôsob liečby, ktorý sa často používa na liečbu malígnych aj benígnych nádorov. Tento spôsob liečby vám predpíše klinický onkológ (špecialista na rakovinu). Rádioterapia môže nádor buď úplne zničiť, alebo ho dokáže aspoň zmenšiť. Využíva zväzok ionizujúceho žiarenia s vysokou energiou, ktorý sa zacieli na nádor a zničí ho. Táto metóda sa veľmi často používa pri liečbe rôznych foriem nádorov, najmä nádorov mozgu. Rádioterapia sa plánuje s pomocou snímok z magnetickej rezonancie. Onkológ vyberie najlepšie miesto odkiaľ pustiť do nádoru ionizujúce žiarenie tak, aby bol nádor čo najviac zasiahnutý a poškodenie zdravého tkaniva bolo naopak minimalizované. Rádioterapiu pacienti zvyčajne absolvujú v niekoľkých sedeniach.

Stereotaktická rádiochirurgia

Pri liečbe mozgových nádorov sa čoraz viac používajú nové rádioterapeutické metódy ako je napríklad kybernetický nôž CyberKnife®, ktorý využíva robotické rameno. Pri tejto liečbe nebudete mať hlavu tak pevne fixovanú v správnej polohe, pretože vďaka neustálej röntgenovej kontrole prístroj pri najmenšom vychýlení hlavy zo správnej polohy lúče zastaví a nasmeruje späť do prístroja. Tomuto spôsobu liečby sa hovorí tiež stereotaktická rádioterapia.

Pri neurinómoch akustiku možno stereotaktickú rádiochirurgiu využiť, pretože s jej pomocou sa dá veľmi presne zacieliť lúče ionizujúceho žiarenia a nádor zničiť. V tomto prípade zvyčajne postačí jedna dávka. Pri stereotaktickej rádiochirurgii vám lekár na hlavu nasadí kovový rám a prístroj následne nafotí sériu snímok vášho mozgu z rôznych strán pre presnú lokalizáciu nádoru. Stereotaktickú (3D) rádiochirurgiiu možno vykonávať na bežných rádioterapeutických systémoch, taktiež aj na nových kybernetických nožoch CyberKnife® alebo s pomocou prístroja, ktorému sa hovorí Leksellov gama nôž.

Táto metóda sa používa v prípade, keď je klasická operácia príliš riskantná alebo by predstavovala pre pacienta priveľkú záťaž. Stereotaktická rádiochirurgia je k dispozícii len na úzko špecializovaných onkologických a neurochirurgických pracoviskách, ako sú v Slovenskej republike napríklad Východoslovenský onkologický ústav.

Rozdiel medzi kybernetickým nožom a gamma nožom je v tom, že kybernetický nôž používa umelo vytvorené ionizujúce žiarenie, zatiaľ čo gamma nôž využíva prírodný zdroj ionizujúceho žiarenia (Kobalt). Tento druh liečby bráni v ďalšom raste neurinómu akustiku a umožňuje pacientom zachovať si zvyšky sluchu. S jeho pomocou možno tiež zlikvidovať aj veľmi malé nádory.

Komplikácie súvisiace s neurinómom akustiku

Komplikácie súvisiace s týmto typom nádoru možno rozdeliť do nasledujúcich troch skupín:

  • Komplikácie súvisiace s vlastným nádorom
  • Komplikácie súvisiace s liečbou neurinómu akustiku
  • Komplikácie súvisiace s relapsom (opätovným prepuknutím) nádoru

Komplikácie súvisiace s vlastným neurinómom akustiku

Strata sluchu: Najčastejšie sa vyskytujúca komplikácia v súvislosti s neurinómom akustiku je strata sluchu v dôsledku poškodenia nervus vestibulocochlearis (sluchorovnovážný nerv), ktorý je nádorom postihnutý. Aj keď sa nádor podarí úplne odstrániť alebo zničiť, je časté, že pacientom zostane určité sluchové postihnutie a na jedno ucho budú počuť horšie než predtým. Rozsah poškodenia sluchu závisí na mnohých faktoroch, ako sú napríklad veľkosť nádoru, rozsah poškodenia nervu pred liečbou, a tiež na náročnosti liečby. V niektorých prípadoch môže dôjsť k úplnej strate sluchu na postihnutej strane. Našťastie ale sluchové funkcie druhého ucha zostávajú zachované.

Hydrocefalus: Ak neurinóm akustiku narastie do veľkých rozmerov, môže vzniknúť komplikácia, ktorá sa nazýva hydrocefalus (voda v mozgu). Ku vzniku tejto komplikácie dochádza, pretože mozgovomiechový mok nemôže v dôsledku nádoru mozgom voľne pretekať, začne sa hromadiť a utláčať štruktúry mozgu. Ak nie je zahájená liečba, môže dôjsť aj k trvalému poškodeniu. Tento stav sa lieči umiestnením drenážnej trubičky na postihnuté miesto, kadiaľ môže cerebrospinálny mok opäť voľne odtekať. V prípade, že je liečba neurinómu akustiku zahájená včas, nemusí sa pacient zvyčajne hydrocefalu obávať.

Poškodenie mozgového kmeňa alebo ostatných nervov v mozgu: V prípade neliečeného neurinómu akustiku môže nádor narásť do veľkých rozmerov a začať utláčať tiež okolité nervy a štruktúry mozgového kmeňa. To môže vyvolať niektoré z vyššie uvedených nešpecifických príznakov neurinómu akustiku a tiež nevratné zmeny. Môže dôjsť až k trvalému poškodeniu trojklanného nervu (zodpovedá za senzitívnu inerváciu tváre - s čím súvisia napríklad príznaky ako pocit necitlivosti, brnenia alebo pálenia v tvári) alebo tvárového nervu (nervus facialis), ktorý je zodpovedný za inerváciu svalov tváre a pri poškodení tak vznikajú príznaky ako napríklad neschopnosť zavrieť oko alebo ústa, a pod. V prípade poškodenia mozgového kmeňa (čo je veľmi vzácna komplikácia) hrozia problémy s dýchaním, vedomím, obehom, koordináciou pohybu a rovnováhou, a tiež problémy s ovládaním končatín. Avšak tieto komplikácie sa prakticky nevyskytujú, ak sa s neurinómom akustiku budete liečiť.

Komplikácie súvisiace s liečbou neurinómu akustiku

Pri operácii môže dôjsť k poškodeniu nervus facialis, čo vedie k jeho obrne a k problémom s motorikou tváre (viď. vyššie). Pri poškodení nervu by došlo k jednostrannej obrne, takže mimické svaly tváre budú na jednej strane fungovať normálne, ale na druhej fungovať nebudú. Niekedy môže tento problém odstrániť rehabilitácia, ale niekedy môže ísť aj o trvalé poškodenie. Preto chirurgovia počas operácie neurinómu akustiku dávajú veľký pozor na to, aby nepoškodili nervy. Liečba môže tiež poškodiť nervus vestibulocochlearis, čo spôsobí hluchotu. Ako sme už uviedli vyššie, po operácii neurinómu akustiku môže dôjsť k trvalému poškodeniu sluchu. U pacientov s neurofibromatózou druhého typu, pri ktorej vznikajú obojstranné neurinómy akustiku, tak hrozí úplná strata sluchu. Poškodenie trojklanného nervu pri operácii neurinómu akustiku môže viesť k strate citlivosti tváre alebo k pocitu brnenia či mravčenia. To môže byť opäť buď dočasné alebo trvalé.

Komplikácie spojené s opätovným výskytom neurinómu akustiku

Podľa štatistík dochádza k relapsu (opätovné vrátenie sa ochorenia) neurinómu akustiku v menej ako 5 prípadov zo 100. Je to teda pomerne vzácna situácia, ale je to možné. Väčšie riziko relapsu je u pacientov trpiacich neurofibromatózou druhého typu. Komplikácie sú v takom prípade rovnaké ako tie vyššie uvedené.

Aká je prognóza neurinómu akustiku?

Po liečbe neurinómu akustiku budete zvyčajne sledovaný na klinike a prichádzať na pravidelné kontroly, ktorých cieľom je zistiť, či nedošlo k návratu ochorenia. Prognóza ochorenia je inak veľmi dobrá, pretože ide o nezhubný nádor mozgu. Avšak je potrebné počítať s určitým trvalým postihnutím sluchu.

Šoférovanie a neurinóm akustiku

Pri tomto ochorení lekár vo všeobecnosti nie je povinný nahlásiť jeho výskyt na dopravný inšpektorát, ak sa nevyskytnú komplikácie, ktoré by mohli ovplyvniť vašu schopnosť viesť motorové vozidlá. Po vyliečení neurinómu akustiku tak zvyčajne môžete aj naďalej riadiť motorové vozidlá, ku ktorým máte vodičské oprávnenie.

Zdieľať článok
Meno autora: Michal Vilímovský (SK)
Vzdelanie: Student všeobecného lekárstva, 3.LF UK, Praha
Dátum vydania: 11. apríla 2014 10:16
Dátum plánovanej revízie: 11. apríla 2016 10:16
Na poskytovanie služieb, personalizáciu reklám a analýzu návštevnosti využívame cookies. Používaním tohto webu s tým súhlasíte. Viac informácií